蜘蛛痣 一过性红斑狼疮样 脾大 门脉高压 淋巴结肿大 甲状腺肿 腹水 肝掌
40岁以上女性有肝脏疾病和甲状腺肿 大,而甲状腺功能正常者可诊断,应除外慢性肝炎和门脉性肝硬化 。
本征多见于40岁以上的女性,尤以更年期妇女为多见,甲状腺和肝脏疾病可或先或后,亦可同时发生,甲状腺弥漫性肿大,有小结节 ,多无压痛;肝脏病表现肝大,脾大 ,蜘蛛痣 ,甚至发生腹水 ,晚期有类似门脉高压 的表现,但经测门脉压力发现脾脏肿大并非由于门脉高压所致,而是与自身免疫和抗体有关,50%的患者可有发热,多发性关节炎,胸膜炎,轻度皮疹,水肿 ,Raynaud现象及淋巴结肿大 等自身免疫性表现,有时可出现一过性红斑狼疮样 或硬皮病样表现,或伴溃疡 性结肠炎等。
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