腹主动脉腔静脉瘘 （先天性冠状动脉瘘） 疾病

腹主动脉腔静脉瘘的发病原因

(一)发病原因

ACF依病因可分为自发性(占80%)，创伤性(占15%)，医源性(占5%)3类，其中自发性ACF中90%以上由动脉硬化 性腹主动脉瘤 所引起，亦可见感染性腹主动脉瘤 ，Marfan综合征，Ehler-Danlos综合征 及主动脉夹层 动脉瘤合并ACF。

合并ACF的腹主动脉瘤 瘤体常较大，其直径多在6cm以上，最大者达13cm.平均为11cm，由于腹主动脉与下腔静脉紧密毗邻，随着瘤体增大，将与周围组织(尤其是下腔静脉)炎性粘连，加以搏动性压力的持续作用，使腹主动脉瘤右后壁与下腔静脉壁受压坏死，最终形成ACF，其发生部位多在主动脉远端或位于髂总静脉汇合部稍上方。

(二)发病机制

当ACF形成后，血液从压力高的动脉循环向压力低的静脉内分流，使静脉压上升，回心血量增多，心脏前负荷加重，心肌收缩代偿性增强，心排血量与心率增加，导致心肌肥厚甚至心脏扩大，最后可形成难治性充血性心力衰竭 ，瘘孔直径>1.5cm时将危及生命，合并冠心病 者危险性更大。

另一方面，由于瘤体远端动脉血流减少，肾脏灌注压下降，直接引起肾小球滤过率下降，并进一步刺激肾素-血管紧张素系统，使肾小球滤过率下降，氯化钠回吸收增加，甚至引起氮质血症，主动脉-腔静脉的分流亦将引起下肢缺血，并因腔静脉高压使盆腔脏器淤血，下肢水肿 。

上述病理生理变化的程度与进展速度取决于瘘孔大小，距心脏距离，分流量大小，瘘孔形成的时间等因素。