反应性组织细胞增多症 （反应性组织细胞增生，噬血细胞综合征，噬血综合征） 疾病

反应性组织细胞增多症的发病原因

(一)发病原因

各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如病毒性肝炎 ，传染性单核细胞增多 症，腺病毒，B19病毒，登革热 病毒，尤以巨细胞病毒，疱疹病毒和EB病毒常见，细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于伤寒 ，结核病等，寄生虫病如疟疾 ，弓形虫病 ，血吸虫病 及布鲁菌病 等较多见，此外，真菌，利什曼原虫，支原体及立克次体感染也有报道，结缔组织病，X伴性淋巴增生综合征，家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症，亚急性细菌性心内膜炎，风湿病，白血病 ，恶性淋巴瘤 ，骨髓转移癌及获得性免疫缺陷综合征 以及脾脏切除后，酗酒等都有报道，也可见于免疫抑制剂使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。

(二)发病机制

全血细胞进行性减少，骨髓中造血细胞减少的机制：

①增多的组织细胞吞噬血细胞功能亢进;

②抑制性单核细胞因子和淋巴因子产生，如干扰素γ，白介素-1;

③病毒或免疫抑制剂致Th，Ts发生紊乱，诱致免疫调节障碍，血细胞破坏增多。

分化良好的组织细胞增多，细胞形态大多正常或仅有轻微的畸形，少数因伤寒或粟粒性结核引起时，细胞畸形也较明显，但各个细胞间的形态，大小，核形，成熟程度的差别小于恶性组织细胞病 所见，常伴有明显的吞噬现象，组织细胞多侵入骨髓，淋巴结窦状隙和髓索，脾红髓和肝窦状隙，由于肝窦状隙及门静脉周围受累，肝细胞有坏死表现，淋巴结组织切片中淋巴组织结构多无破坏，个别有坏死和广泛纤维化，淋巴细胞减少，尤其在淋巴结生发中心和脾红髓区更突出。

尚可能见到基础疾病的病变表现和细胞成分，一些病毒引起的反应性组织细胞增生时，常有以淋巴细胞，浆细胞和不成熟的原始免疫细胞形成的广泛性非典 型性淋巴样细胞浸润。