反应性浆细胞增多症 （反应性浆细胞增多） 疾病

典型症状

淀粉样变性 头晕 心悸

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科 皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

蛋白电泳 酸性磷酸酶 浆细胞 骨髓象分析

重点检查项目

1.外周血：血涂片 中偶尔可发现浆细胞。 2.骨髓象：骨髓浆细胞比例≥3%，一般小于10%，但少数病人可大于10%甚至高达50%，此类细胞一般为较成熟的浆细胞，酸性磷酸酶 积分较低。 3.骨髓活检：浆细胞成堆或结节状现象罕见而浆细胞围绕血管周围分布较多见。 4.免疫组织化学染色：反应性浆细胞常为CD31 CD23- CD56-，Ber-H2/CD30，KP1/CD68，LCA/CD45，EMA和pancytokeratin/KL1的表达升高，这些表型的检测有助与肿瘤性浆细胞相鉴别，此外，表达κ和λ轻链浆细胞的比例测定也是一种克隆性鉴定的方法。 5.血清蛋白电泳 ：可见在免疫球蛋白区呈多克隆增粗带，无单株峰。 6.流式细胞仪检测：可测到外周血单个核细胞中表型为CD19+ CD28- CD138-的RPC前体细胞，有助与MM鉴别。 7.细胞和分子遗传学分析：浆细胞抗凋亡因子BAX和BCL-2的表达在MM中明显高于RP，此外，浆细胞核型分析，IgH基因重排及其他分子生物学检查在必要时均可用于良恶性浆细胞的鉴别。

诊断鉴别

诊断标准 1.国内诊断标准 (1)有引起RP的病因或原发疾病。 (2)临床表现与原发疾病有关。 (3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高较为常见。 (4)骨髓浆细胞≥3%，一般为成熟细胞，这是诊断的主要依据。 (5)可排除多发性骨髓瘤，髓外浆细胞瘤，巨球蛋白血症，重链病，原发性淀粉样变性 等。 2.国外诊断标准 除要求骨髓浆细胞≥4%以外，其他条件与国内的诊断标准相同。 鉴别诊断 反应性浆细胞增多症主要需与克隆性浆细胞疾病鉴别，因为两者具有共同的特点：骨髓浆细胞增多，但是，实际上两者增多的浆细胞有本质的区别，RP的浆细胞是反应性多克隆的，而后者则为恶性单克隆浆细胞，因此鉴别两者的最根本的要点是浆细胞多克隆性，单克隆性或良，恶性的鉴定，值得注意的是，少数反应性浆细胞增多症病人可出现多克隆免疫球蛋白升高，如果原发疾病持续存在，随着时间的推移，其中部分病人的多克隆可向单克隆演变，一旦出现单克隆则可诊断继发性MGUS。