低氧血症 干咳 呼吸衰竭 咳痰 气急 湿啰音 紫绀
内科 呼吸内科
多在40-50岁发病,男性多发于女性
无
药物治疗 支持性治疗
肺活检 上消化道X线钡餐 肺功能检查
重点检查项目血液学检查:血沉增快,免疫球蛋白增高,没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查,有利于其诊断和鉴别诊断。 胸部X线平片:早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影,提示肺泡性浸润性病变病理基础,为肺泡炎X线特征表现。随病程进展,肺野内出现线性条索状纹理,错综如细网格样,称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹,待肺泡闭锁,细支气管代偿扩张成囊状,周围被大量纤维结缔组织包绕时,胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大,胸膜不受侵犯,但常因肺大泡破裂出现气胸。 肺功能检查:一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍,有的气道阻塞,在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。IPF肺功能检测为限制性通气障碍为特征。
诊断鉴别1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。 2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。 4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
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