肺纤维化 （肺部纤维化） 疾病

典型症状

低氧血症 干咳 呼吸衰竭 咳痰 气急 湿啰音 紫绀

• 建议就诊科室：

  内科 呼吸内科

• 易感人群：

  多在40-50岁发病，男性多发于女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肺活检 上消化道X线钡餐 肺功能检查

重点检查项目

血液学检查：血沉增快，免疫球蛋白增高，没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查，有利于其诊断和鉴别诊断。 胸部X线平片:早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影，提示肺泡性浸润性病变病理基础，为肺泡炎X线特征表现。随病程进展，肺野内出现线性条索状纹理，错综如细网格样，称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹，待肺泡闭锁，细支气管代偿扩张成囊状，周围被大量纤维结缔组织包绕时，胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出现气胸。 肺功能检查：一般常规通气功能测定可发现有关限制性通气功能障碍，有的气道阻塞，在与气道阻塞性疾病鉴别很有帮助。IPF肺功能检测为限制性通气障碍为特征。

诊断鉴别

1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。 2.x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3.实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。 4.肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。