肺血管炎 疾病

典型症状

痴呆 乏力 肺不张 肺间质纤维化 肺泡出血 腹痛 感觉障碍 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  血管外科 外科 内科 免疫科 变态反应科

• 易感人群：

  多见于60岁以上老年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗 康复治疗 手术治疗

常见问诊内容

心血管疾病的超声诊断 血管造影 涂片 血常规 血液检查

重点检查项目

常出现正细胞性贫血，血小板增多，多克隆r球蛋白增高，白蛋白水平降低，ESR增快，CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。 血管造影 显示：管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张，心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变，影像学中X线体层检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变，影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。

诊断鉴别

诊断标准 在所有血管炎中，均或多或少出现一些皮肤病变，全身及肌肉关节症状，实验室检查出现一些炎症反应指标异常，出现这些异常应该注意排除血管炎，血管炎的全身症状包括：发热，厌食 ，体重下降，乏力等，肌肉关节症状包括：风湿性多肌痛样症状，关节痛或关节炎，肌痛及外周神经病变，实验室检查常出现正细胞性贫血，血小板增多 症，白蛋白水平降低，多克隆r球蛋白增高，ESR增快，CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应，要诊断血管炎，首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识，结合具体病人的临床，实验室，组织病理或血管造影异常加以诊断，并注意与一些继发性血管炎进行鉴别诊断。 血管炎确诊需靠活检或血管造影，应该尽可能进行这些检查以明确血管炎的诊断，因为血管炎一旦确诊，多需长期治疗，而治疗药物毒副作用较多，表1列出血管炎诊断常见活检部位及血管造影的敏感性，但这种敏感性在不同的研究者及不同的研究人群中是有差异的。 一般来说，应对有症状且比较方便易取的部位进行活检，对无症状部位如肌肉，睾丸或神经进行盲检阳性率较低，皮肤，肌肉，鼻黏膜及颞动脉活检耐受性好，容易获取，尽管对于确诊某一血管炎皮肤活检缺乏特异性，但结合临床，实验室及放射学表现，往往可以对血管炎作出诊断，睾丸受累不多见，且睾丸活检需进行全麻，患者有时难以接受，若患者有神经病变临床表现或肌电图及神经传导速度测定异常，则进行腓肠神经活检很有帮助，但活检常有下肢远端局部感觉障碍 后遗症，经皮肾活检并不危险，但血管炎表现不多，其最常见的组织病理表现为局灶节段性坏死性肾小球肾炎，对于诊断肺血管炎，经支气管镜肺活检阳性率不高，应行开胸活检或胸腔镜肺活检。 对于怀疑血管炎，却无合适的活检部位，应行血管造影，血管炎血管造影典型表现为节段性动脉狭窄，有时出现囊样动脉瘤样扩张及闭塞，一般采用腹腔血管造影，有时尽管并无腹部表现血管造影亦可出现异常，在肾脏，肝脏以及肠系膜血管均可出现异常，血管造影出现囊样动脉瘤表现病情多较严重，有效的治疗可以逆转血管造影异常，但血管造影特异性不高，很多血管炎及继发性血管炎均可引起类似血管造影异常，如结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征，类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮血管炎以及白塞综合征等，另外，其他一些疾病，如左房黏液瘤，细菌性心内膜炎 ，血栓性血小板减少 性紫癜，腹部结核，动脉夹层，肿瘤，胰腺炎等均可引起血管造影异常，在巨细胞动脉炎，大动脉炎，Buerger病其血管造影有一定特点，受累血管分布不同且没有囊样动脉瘤表现。 鉴别诊断 1.感染性血管炎 许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌，葡萄球菌，沙门菌，耶尔森病，分枝杆菌，假单胞菌等)，真菌，立克次体，伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲，乙，丙型肝炎 病毒，巨细胞病毒，EB病毒，带状疱疹 病毒，HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别，感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病 变为主。 2.肿瘤或结缔组织病继发血管炎 当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有肝脾肿大，淋巴结肿大，细胞减少或外周血涂片 异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能，淋巴瘤 ，白血病 以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见，此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有：类风湿性关节炎 ，干燥综合征 以及系统性红斑 狼疮，需注意加以鉴别。