Fuchs角膜内皮营养不良 （滴状角膜，角膜滴状变性） 疾病

典型症状

滴状角膜 角膜中央后部典型碎银状外貌 眼压升高 营养不良

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科 角膜科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

前房角镜检查法 虹膜检查法 眼科检查 细胞组织化学染色 免疫病理检查 涂片

重点检查项目

1.虹膜角膜角镜检查：可以了解小梁网受累情况。 2.角膜内皮镜面反射显微镜检查：可以了解后弹力层及角膜内皮病变情况。 3.病理学检查：可见角膜内皮细胞数目减少，变薄，Descemet膜增厚且有滴状赘疣位于其后，此赘疣可突向前房，亦可埋于Descemet膜后部，实质层水肿，板层间隙加宽，胶原排列紊乱，角膜细胞增多，Bowman层基本完整，部分区域有局灶性断裂，断裂处有结缔组织侵入，并可伸展至上皮细胞层，上皮基底细胞水肿，细胞间隙扩大，上皮基底膜与Bowman层间有一结缔组织层，新生胶原组织的灶性增厚形成散在的赘生物或疣，即角膜变性点，其表现形式有4种： ①单纯的疣突入前房； ②多板层疣； ③堆于多板层组织内的疣； ④无疣的多板层组织，有的赘生物形成块状突起，有的呈蘑菇状。 4.扫描电镜检查：可见赘生物将内皮细胞核压挤成哑铃形或棱形，使覆盖的内皮细胞变薄，并使细胞交界不规则，破坏内皮镶嵌图形的完整性，内皮细胞增大，并可出现大小不等黑斑，超过其细胞边缘，即使失去其典型的六角形结构，亦通常能完整覆盖角膜后表面。 5.透射电镜：显示内皮细胞有的胞质出现空泡，核皱缩等退变现象;有些含黑色素颗粒;还有的内皮细胞出现成纤维细胞的形态特征(内质网增多，胞质充满微丝和核糖体)；另一些则出现类似上皮细胞的特征(表面微绒毛，胞间桥粒体)，最突出的变化是Descemet膜的弥漫性增厚，其特点是前部带状层无明显变化，后部非带状层变薄或缺失，而在其后面又多出一胶原基底膜物质组成的带状层，部分地区局限性致密增厚且向后突出为滴赘，滴赘与内皮细胞间有时出现纤丝与无定形物。

诊断鉴别

根据临床表现，结合角膜的特征性改变，应考虑到该病的可能，但应注意鉴别。 鉴别诊断 1.ICE综合征： 在于Fuchs内皮营养不良是双侧发病，完全没有ICE综合征的房角及虹膜改变。多发病于20～30岁女性，单眼发病。 2.角膜水肿。 3.眼压增高。 4.虹膜萎缩，瞳孔变形，虹膜形成孔洞。 5.房角粘连。 6.PPMD：在于Fuchs内皮营养不良很少见有桥样虹膜角膜粘连，虹膜改变及PPMD特有的角膜后部不规则改变。