充血 发绀 骨质疏松 软组织肿胀 色素斑 营养不良 肢体疼痛 立毛反射减弱 肢体忽冷忽热,时红时白 吸吮反射阳性
小儿营养保健科 儿科学
无特殊人群
无
药物治疗 支持性治疗
四肢CT检查 细胞组织化学染色 免疫病理检查 涂片
重点检查项目实验室检查无异常。 1.放射学检查: X线平片通常显示节段性骨质缺乏,典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿,高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收,条纹形成,骨膜下洞孔和隧道形成,受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。 2.核素三时相骨扫描(triple phase bone scanning,TPBS): 静脉注射核素(通常为99mTc)5s,1~5min和3~4h后,分别观察血流显像,血池显像 ,延迟显影的改变,可见受累部位摄取核素显著高于正常组织,其诊断敏感性为60%,特异性为80%,优于X线检查,适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。
诊断鉴别诊断严格依赖临床表现,Genant等提出的诊断标准包括以下6项:①肢体疼痛和触痛;②软组织肿胀 ;③运动功能降低;④营养性皮肤改变 ;⑤血管运动不稳定;⑥斑片状骨质疏松 ,诊断困难者可采用神经封闭术作试验性诊断。 注意与脑,脊髓和外周神经损伤及其重要疾病相鉴别。
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