房室管畸形 （心内膜垫缺损） 疾病

房室管畸形如何鉴别？

诊断房室管畸形时应于以下几个疾病进行鉴别：

(一)继发孔型房间隔缺损 ：

以下几点可资鉴别：

①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音，不伴有二尖瓣，三尖瓣关闭不全 的杂音。

②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右偏，有不完全性右束支传导阻滞 ，右心房，右心室增大，房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻滞。

③超声心动图及心血管造影 可显示室间隔缺损，十字交叉裂开，房室瓣畸形。

(二)室间隔缺损：

完全性房室管畸形有不同大小的室间隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音，鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造影检查 。

(三)单纯肺动脉狭窄：

单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音，但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的杂音，X线胸片表现为肺少血，超声心动图可资鉴别。

(四)其他先天性心脏病 ：

如临床上出现紫绀，可能误诊为法洛四联症，大动脉转位，三尖瓣闭锁 ，肺静脉异位引流等，但超声心动图，心导管检查及心血管造影可资鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）