肺泡蛋白质沉积症 （肺泡蛋白沉积，肺泡蛋白沉着症，PAP，Rosen-Castle-man-Liebow综合征） 疾病

典型症状

乏力 胸痛 体重减轻 紫绀 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  内科 呼吸内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

肺活检 支气管镜检查 胸部CT检查 血清乳酸脱氢酶（LDH）

重点检查项目

胸部X线可表现为弥漫性小结节影，斑片状影或大片实变影。 纤维支气管镜活检，病理学检查，示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。

诊断鉴别

诊断需要协同临床表现，放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊，诊断依据:①临床表现为活动后气促 ,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据。②胸部X线可表现为弥漫性小结节 影，斑片状影或大片实变影, HRCT可见&ldquo地图样&rdquo或&ldquo铺路石样&rdquo的特征性改变。③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片 ,常伴PAS染色阳性 的巨噬细胞。 肺泡蛋白沉着症 表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别: ①特发性肺间质纤维化。②肺泡癌。③粟粒性肺结核 。④肺实质性疾病如病毒性肺炎 ，支原体肺炎 及衣原体肺炎。