肺泡蛋白沉着症 （PAP，Rosen-Castle-man-Liebow综合征，肺泡蛋白沉积，肺泡蛋白沉积症） 疾病

肺泡蛋白沉着症如何鉴别？

诊断需要协同临床表现，放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊，诊断依据:①临床表现为活动后气促 ,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据; ②胸部X线可表现为弥漫性小结节 影，斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片 ,常伴PAS染色阳性 的巨噬细胞。

鉴别诊断: ①特发性肺间质纤维化; ②肺泡癌; ③粟粒性肺结核 ; ④肺实质性疾病如病毒性肺炎 ，支原体肺炎 及衣原体肺炎 。

PAP的胸部X线表现需与肺水肿 ，肺炎，肺霉菌病，结节病 ，肺部结缔组织病，矽肺 ，卡氏肺囊虫肺炎 及IPF等相鉴别。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）