肺囊性纤维化 （肺囊性纤维病，肺纤维囊泡症） 疾病

肺囊性纤维化的典型症状

典型症状：

胸闷 心力衰竭 气体弥散障碍 咯血 咳嗽 呼吸困难 干咳 肺纤维化 肺部感染 发绀

症状内容：

1、典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便，临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化 在分子水平上的特异性，15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足 型，如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。

2、呼吸道初发症状为咳嗽 ，主要为干咳 ，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多，由于呼吸道的感染，很多患儿因发热起病，然后住院作进一步检查，经询问病史及做有关检查方被确诊，由于患儿呼吸道的感染严重，痰不易咳出，也不会咳，所以可以有胸闷 ，憋气及呼吸困难 等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月，不少患儿虽然疾病严重，但到10多岁才得到诊断，囊性肺纤维化也可累及生殖系统，因此大多数患病男女是不育的。

3、如合并支气管扩张时有反复咯血 ，后期可以有发绀 和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭 等严重并发症，常于10岁前死亡，相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。