便秘 恶心 乏力 腹部肿块 腹痛 腹泻 腹胀 后腹膜纤维化 弥漫性腹部骨化
普外科 肿瘤外科 肿瘤综合科 肿瘤内科 外科 肿瘤科
男性略高于女性
无
手术治疗 药物治疗 支持性治疗
腹水检查 浆膜腔积液 人绒毛膜促性腺激素 腹腔镜 纤维蛋白降解产物 透明质酸 腹部平片
重点检查项目实验室检查 1.血液学检查 腹膜间皮瘤的病人可以有血小板增多,低血糖 ,血纤维蛋白降解产物增高及高免疫球蛋白血症,腹膜间皮瘤病人中约25%的病人CA125升高,Duan等认为,部分间皮细胞来源的肿瘤具有分泌CA125的能力,如果病人同时有腹膜间皮瘤肝内转移,慢性肝病致肝脏对CA125的清除能力下降,则血CA125水平可明显增高,但由于CA125增高多见于卵巢癌,也可见于胰腺癌,胃癌,结肠癌及乳腺癌,因此血CA125测定对腹膜间皮瘤的鉴别诊断意义不大。 2.腹水检查 腹膜间皮瘤的腹水可为血性或黄色渗出液,由于间皮瘤细胞具有活跃的分泌透明质酸的功能,其浆膜渗出液中透明质酸浓度可达0.2~0.8g/L(浊度 试验),虽然感染,转移性肿瘤以及心力衰竭引起浆膜腔积液 中透明质酸浓度也可升高,但大于0.8g/L者只见于恶性间皮瘤,因此,腹水中透明质酸含量测定对腹膜间皮瘤的诊断有参考意义,因间皮瘤组织中缺乏癌胚抗原(CEA),如腹水中CEA含量高于10~15µg/L,对排除恶性间皮瘤的诊断有一定意义,此外,有人发现:间皮瘤病人腹水中酸性黏多糖水平增高,用抗间皮瘤细胞血清可以从浆膜渗出液中检出相应抗原,此外,腹水中人绒毛膜促性腺激素 (HCG)水平增高而血浆HCG水平正常有助于区别腹膜间皮瘤的良恶性程度,腹水中胶原的存在可帮助区别病变为间皮瘤抑或转移性腺癌。 腹水脱落细胞学检查具有一定的临床应用价值,国内外文献报告,腹膜间皮瘤病人腹水中往往不能发现典型的间皮瘤细胞,如果腹水中发现大量异型或非典型的间皮细胞或瘤细胞,可通过分析测量细胞核面积,细胞质面积以及核浆比例等参数,结合电镜和免疫组化检查以与增生间皮细胞及转移性腺癌,肉瘤等鉴别。 影像学检查 1.胃肠道造影 胃肠道造影主要有以下表现: (1)肠曲受压移位改变,肠襻扭曲变形,间距增宽,外形不整。 (2)肠曲分布异常,围绕肿瘤周缘拥挤分布。 (3)如肿瘤压迫严重造成肠腔狭窄,可表现为不完全肠梗阻。 (4)晚期聚集的肠曲可发生粘连固定,而黏膜皱襞却完好无损,上述表现均非特异性,仅能间接提示本病。 2.腹部超声 因腹膜间皮瘤常伴有腹水,腹水的产生为超声观察腹膜提供了良好的声学条件,腹水多时可清楚观察到腹膜新生的部位及其形态,大小和回声,腹膜间皮瘤常见的超声声像图有以下特征: (1)腹膜不规则增厚,部分呈较大的实质性肿块改变,形态不规则,部分呈分叶状。 (2)可伴有腹水,腹膜后淋巴结肿大或其他脏器的转移声像。 (3)伴有大网膜,肠系膜的增厚以及肠道受推压致不完全性肠梗阻和肠粘连的改变。 (4)行彩色多谱勒超声检查,肿块周边和内部见较丰富的血流,超声检查对腹膜间皮瘤有一定的诊断价值,超声引导下穿刺活检可获得确切的病理诊断。 3.CT扫描 CT扫描对腹膜间皮瘤的诊断有一定帮助,腹水是腹膜间皮瘤最常见的CT表现;早期腹膜病变CT显示比较困难;当腹膜,大网膜和肠系膜广泛粘连时,CT下可见广泛的腹膜不规则增厚,大网膜受累,粘连形成饼状腹块,肠系膜密度增高,粘连形成星状或皱纸花状包块的特征,但CT表现不易与卵巢癌,胃肠道肿瘤转移和腹腔慢性感染等鉴别,CT定期复查对观察病变进展和疗效是非常有用的。 其他一些影像学检查手段如腹腔动脉造影,MRI等,亦可用于腹膜间皮瘤的诊断,但因其具有创伤性或价格昂贵,而不常用于临床。 4.腹腔镜检查 腹腔镜检查是一种简单,有效的诊断恶性腹膜间皮瘤的手段,镜下可见腹膜壁层及脏层,大网膜弥漫分布的结节,斑块,肿物,肝纤维囊(Glisson”s capsule)也可有结节存在,但肝实质无受侵表现;镜下无转移性肝癌或腹腔,盆腔内其他器官肿瘤的证据,镜下可于壁层和脏层腹膜,大网膜病变处以及病变与相对正常组织交界处多处取活检,用较大的活检钳可以取得满意的组织供病理学检查,腹腔镜检查还能排除腹腔或盆腔内其他器官的肿瘤和疾病,镜检未发生任何并发症,但对大量腹水,腹腔内病变广泛,与脏器粘连明显者,腹腔镜的检查受到一定的限制。 B超和CT检查 ,可发现薄片状肿物图象和腹水,腹水为渗出液,也可为血性,腹水中透明质酸如增高至120ug/ml,对诊断很有帮助,腹水中找到新生物性间皮瘤细胞具有诊断价值,也可对腹水中间皮细胞染色体 进行分析,有助于诊断,腹腔镜检可见腹膜表面满布结节和斑块,活检病理检查可证实诊断。
诊断鉴别根据临床症状及检查结果诊断。 鉴别诊断 腹膜间皮瘤应与结核性腹膜炎 ,腹腔内转移性肿瘤,其他原发于腹膜和网膜的肿瘤相鉴别。 1.结核性腹膜炎 恶性腹膜间皮瘤误诊为结核性腹膜炎而予抗结核治疗的病例屡有报道,后因抗结核治疗无效而行剖腹探查 方确诊,一般来说,结核性腹膜炎以中青年居多,临床上除有腹痛 ,腹胀 ,腹水 及腹部包块 外,发热为常见的临床表现之一,PPD阳性,红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR,血沉)增快,支持结核性腹膜炎的诊断,结核性腹膜炎的腹水以渗出液为多,单核细胞为主,腹水PCR检查以及涂片 ,培养如发现结核杆菌对鉴别诊断有意义,腹水腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)活性增高,可能是结核性腹膜炎,测定腹水乳酸脱氢酶(LDH)对鉴别有一定帮助,腹水中与血清中LDH值的比值大于1提示为恶性腹水,临床上对高度怀疑结核性腹膜炎的病例可在严密观察下行正规的抗结核治疗,对抗结核治疗无效或两者鉴别诊断有困难时,应争取尽早行腹腔镜检查或手术探查,病理上发现干酪样肉芽肿,则易与腹膜间皮瘤鉴别。 2.腹膜转移性肿瘤 腹膜转移性肿瘤常来自胃癌 ,卵巢癌 ,胰腺癌 ,肝癌以及结肠癌 等,其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊腺瘤破裂,腹膜种植引起(也可由阑尾或胰腺囊肿 破裂引起),表现为肿胀 ,腹水,腹腔内肿块,其腹水呈胶冻状黏液,当原发癌的临床表现隐匿时,腹膜转移性肿瘤很难与腹膜间皮瘤鉴别,腹水细胞学检查如果方法得当可提高阳性率且假阳性少,如腹水找到癌细胞,腹膜转移癌 可确诊,并借助于消化内镜,消化道造影,腹盆腔超声和CT,扫描,血AFP以及其他相关肿瘤糖抗原的检测,甚至腹腔镜检查以仔细寻找原发肿瘤,有时,即使上述检查未发现原发性肿瘤,临床上也不能完全排除腹,盆腔内病变为转移性肿瘤的可能,在病理检查时,仍应注意将间皮瘤与转移性腺癌和卵巢来源的上皮性肿瘤区别开来,在鉴别有困难时,应做免疫组织化学检查甚至电镜检查。 3.其他原发于腹膜的恶性肿瘤 腹膜浆液性交界性肿瘤,又称非典 型输卵管内膜异位症,原发性乳头状腹膜肿瘤及低度恶性腹膜浆液性小乳头瘤病,是一种少见的原发于腹膜的病变,常发生在女性,任何年龄均可受累,大多数病人在40岁以下,主要症状有腹部或盆腔部疼痛,慢性盆腔炎 症状,甚至有肠粘连或闭经 现象,病理上可与腹膜间皮瘤作出鉴别诊断,本病预后好。 其他原发于腹膜的肿瘤有腺癌,纤维肉瘤 ,脂肪肉瘤 等,十分罕见,临床上很难将其与腹膜间皮瘤区别开来,大多是在尸检时发现。
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