腹膜假黏液瘤 （腹膜假性粘液瘤） 疾病

典型症状

肠鸣 腹水 腹痛 腹围增大 腹胀 肝脏肿大 呼吸困难 黏液分泌亢进

• 建议就诊科室：

  普外科 肿瘤外科 肿瘤综合科 肿瘤内科 外科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持治疗

常见问诊内容

腹水检查 腹腔镜 体位 血常规 腹部平片 CT检查 血液生化六项检查

重点检查项目

1.血常规检查 一般无明显的异常改变，或仅有轻度贫血，继发感染者，可有白细胞计数升高。 2.血生化检查 多无异常，但并发幽门梗阻，肠梗阻，阻塞性黄疸者，可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱，黄疸指数及血胆红素升高，晚期营养不良者有低蛋白血症等。 3.腹水检查 腹穿时，如发现腹水异常，为胶冻样或鸡蛋糕样，应疑及本病，虽大量腹水，但用8～12号粗针头穿刺，也仅抽出少量淡黄色，透明，黏稠，胶冻样液体，穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞，粘蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性，此检查对本病诊断常具有决定的意义，腹水为漏出液，腹水常规无何特殊改变。 4.组织病理学检查 经直肠穿刺活检，切片为腹膜假黏液瘤。 5.影像学检查 (1)X线腹部平片 ：有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病，但这种征象并不常见。 (2)消化道钡剂检查：一般无异常改变，但发生幽门梗阻，肠梗阻时，可见外压性胃壁缺损，肠管受压处狭窄。 (3)B超检查：无创伤，费用低，可靠，应作为首选，如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色，其内弥漫分布粗大光点，光斑，光环缓缓晃动，随深呼吸，体位变动，加压或冲击探查见“礼花样”飘动，应高度疑为腹膜假黏液瘤。 表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区(如图4所示);以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区，界线不清，其内可见细小点状回声，随着体位改变，可见细小点状回声在无回声区内飘动，小囊肿一般无光滑而完整的囊壁，较多的小囊肿聚象在一起，则形成蜂窝状结构，小囊状结构亦可附着在肝脏，膀胱及子宫等器官的表面，根据声像图特征，结合病史，此病的诊断并不困难。 (4)CT检查 ：肝脾受压缩小，肝，脾边缘出现扇贝样缺损，腹膜增厚，腹腔内大量水样低密度影，CT值20Hu，明显高于腹水，显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块，囊肿大小不等，多在1cm以下，大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低，多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷，无肝实质转移;大量腹水，常有分隔现象，腹水呈胶冻样，密度较低，推压肠管向中心移位。 6.剖腹或腹腔镜手术探查 由于本病少见，故因缺乏认识而误诊，甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病，必要时可行剖腹或腹腔镜手术探查以明确诊断，本病腹腔内充满白色透明，半固体状黏稠液体，有许多匀质肿瘤或多发囊性团块，有些坚固地附着于腹膜，可切取肿块行病理检查。

诊断鉴别

诊断标准 近年来可以用腹穿，B超，CT，腹腔镜，肿块活检等确诊本病。 1.病史 部分患者有阑尾，卵巢手术病史 2.临床特征 自诉日渐腹胀，腹痛，消瘦，腹部隆起;体检全身一般状况尚好，腹部膨隆，并可触及高低不平硬块，此为本病的显著特点。 3.实验室和辅助检查 诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征。 鉴别诊断 本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化 腹水 ，结核性腹膜炎 或晚期癌肿等疾病相鉴别，本病常误诊为肝硬化，结核性腹膜炎 ，腹腔囊肿及腹腔转移癌，有以下几点可排除“肝硬化腹水”： 1.病人无肝病史，一般健康状况较好。 2.长期服保肝，利尿药无效，腹围反见增大。 3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音 。 4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。 5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。 6.肝功正常，血小板不低。 由于腹膜假黏液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识，由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿，由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎，从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化，结核性腹膜炎，腹膜间皮瘤 等相鉴别。