法洛三联症 （Fallot三联症） 疾病

典型症状

发绀 乏力 房间隔缺损 肺动脉瓣狭窄杂音 气短 心悸

• 建议就诊科室：

  小儿心外科 儿科学 心血管外科 外科

• 易感人群：

  多见于幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 支持治疗

常见问诊内容

心血管造影 胸部平片 多普勒超声心动图 心电图

重点检查项目

体检：右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。 (1)X线检查法 洛叁联症的X线表现主要有：右心房、右心室扩大;主动脉阴影缩小或正常;肺动脉主干显示狭窄后扩张;肺野清晰，肺纹理减少。 (2)心电图 主要为右心改变，表现为右心室肥大，高尖P波、不完全右束支传导阻滞等。(3)化验检查 发绀病人的血氧饱和度降低，红细胞和血红蛋白增高。 (4)超声心动图 可确定诊断，明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度;明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。 (5)右心导管检查和选择性右心室造影。 ①右心导管检查对诊断有很大价值;②选择性右心室造影：可显示狭窄和增厚的瓣膜，显示狭窄后的肺动脉扩张及其扩张程度，显示漏斗部肌肉情况等。 法洛叁联症应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损和艾森曼格综合征等鉴别诊断。

诊断鉴别

1 诊断依据 1.1 有劳累后心悸、气急、乏力、胸痛、头晕等，紫绀出现较晚，杵状指及红细胞增多症不如法洛四联症显著。 1.2 肺动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音，常伴有细震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱和分裂。 1.3 X线检查：示肺血管影减少，右心室和右心房增大，肺动脉总干明显凸出(瓣膜部狭窄后扩张)。 1.4 心电图：有右心室肥大、劳损及右心房肥大。电轴右偏。 1.5 超声心电图：示右心房、右心室增大，可见心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄。超声造影法可直接显示心房水平有右向左分流。 1.6 心导管检查及选择性右心室造影：右心导管可能经心房间隔缺损从右心房进入左心房。肺动脉与右心室连续测压记录常以瓣膜狭窄为主。右心室造影多显示肺动脉瓣狭窄，有时可见右心室漏斗部肥厚肌束，并可见造影剂在右心房收缩时进入左心房。