房间隔缺损 （房缺） 疾病

典型症状

房间隔缺损 疲劳 气短 心悸 心力衰竭 紫绀 肺动脉瓣区可听到喷射音 心血管造影见双球征

• 建议就诊科室：

  心血管内科 内科 心血管外科 外科 儿科学 小儿心外科

• 易感人群：

  多见成年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氧含量 心电图 胸部透视 多普勒超声心动图 胸部平片

重点检查项目

1.心电图。 2.胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房，右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显，二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。 3.超声心动图。 4.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量 高出上，下腔静脉平均血氧含量1.9容积%，肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。

诊断鉴别

据典型的体征和实验室检查结果，诊断并不困难，但需与以下情况鉴别。 鉴别诊断 （一）本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线，心电图，超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。 （二）较大的心室间隔缺损 ：因左至右的分流量大，其X线，心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。 但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3，第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别，但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图，右心导管检查等有助于确立诊断。 此外，左心室-右心房沟通（一种特殊类型的心室间隔缺损）的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。 （三）瓣膜型单纯肺动脉口狭窄 ：其体征，X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难，但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别，超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。 （四）原发性肺动脉高压 ：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别，右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。