肥厚型梗阻性心肌病 （主动脉瓣下肌性梗阻，特发性梗阻性心肌病，特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄） 疾病

典型症状

水冲脉 心绞痛 收缩期杂音 头晕 心悸 劳动后气急 气急 心肌灰白而松弛 心尖搏动弥散 心脏结构异常

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  50岁以上的老年人多见

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

多普勒超声心动图 心电图 血压 冠状动脉造影 心血管造影 选择性心血管造影

重点检查项目

有助于本病诊断的检查方法有： (1)胸部X线检查：心影增大，左心室增大，但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象，晚期病例则左心房，右心室亦可增大，肺野血管郁血。 (2)心电图检查：显示左心室肥大和劳损，有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波，有的病例呈现完全性右束支，左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。 (3)心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象，左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高，左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差，主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高，呈现双峰，然后缓慢下降，心室期外收缩后主动脉脉压减少，服用硝酸甘油，亚硝酸异戊酯，异丙肾上腺素，洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压 力阶差增大。 (4)选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。 (5)左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全，成年病人宜作冠状动脉造影 ，以了解冠状动脉有无病变。 (6)超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚，心室间隔较心室后壁更为肥厚，左心室腔小，流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

诊断鉴别

有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难，超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例，心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断，心室造影对诊断也有价值，临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断，此外，还须作以下鉴别诊断。 (一)心室间隔缺损 ：收缩期杂音部位相近，但为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图，心导管检查及心血管造影 可以区别。 (二)主动脉瓣狭窄 ：症状和杂音性质相似，但杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，第二音减弱，还可能有舒张早期杂音，X线示升主动脉扩张，生理动作或药物作用对杂音影响不大，左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后，超声心动图可以明确病变部位。 (三)风湿性二尖瓣关闭不全 ：杂音相似，但多为全收缩期，血管收缩药或下蹲使杂音加强，常伴有心房颤动 ，左心房较大，超声心动图不显示室间隔缺损。 (四)冠心病 心绞痛 ：心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有，但冠心病无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压 及高血脂 多;超声心动图上室间隔不增厚，但可能有节段性室壁运动异常。