非霍奇金淋巴瘤 （非何杰金淋巴瘤，非霍奇金恶性淋巴肿瘤） 疾病

典型症状

盗汗 腹痛 骨痛 淋巴结肿大 颅内压增高 消瘦

• 建议就诊科室：

  内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

染色体 血清乳酸脱氢酶 免疫球蛋白轻链 白细胞数 PPD试验 肠镜

重点检查项目

实验室检查 1.外周血：早期患者血象多正常，继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血，血小板减少及出血，约9%～16%的患者可出现白血病转化，常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤，滤泡型淋巴瘤，淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。 2.生化检查：可有血沉，血清乳酸脱氢酶 ，β2-微球蛋白及碱性磷酸酶升高，单克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。 3.血沉：血沉在活动期增快，缓解期正常，为测定缓解期和活动期较为简单的方法。 4.病理活检：是诊断MHL及病理类型的主要依据，本病只有通过被切除的组织进行组织学检查才能作出诊断.组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯. 5.免疫学表型检测：单克隆抗体免疫表型检查可识别淋巴瘤细胞的细胞谱系及分化水平，用于诊断及分型常用的单克隆抗体标记物包括CD45(白细胞共同抗原)用于鉴定其白细胞来源;CDl9，CD20，CD22，CD45RA，CD5，CDl0，CD23，免疫球蛋白轻链 κ及γ等用于鉴定B淋巴细胞表型;CD2，CD3，CD5，CD7，CD45RO，CD4，CD8等鉴定T淋巴细胞表型;CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤，CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型，免疫过氧化酶检查：确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织. 6.遗传学：90%的非霍奇金淋巴瘤存在非随机性染色体 核型异常，常见为染色体易位，部分缺失和扩增等，不同类型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的细胞遗传学特征，非霍奇金淋巴瘤是发生于单一亲本细胞的单克隆恶性增殖，瘤细胞的基因重排高度一致，IgH基因重排常作为B细胞淋巴瘤的基因标志，TCR γ或β基因重排常作为T细胞淋巴瘤的基因标志，阳性率均可达70%～80%，细胞遗传学及基因标志可用于非霍奇金淋巴瘤的诊断，分型及肿瘤微小病变的检测。 7.骨髓象：早期正常，晚期浸润骨髓时骨髓象可发生变化，如找到淋巴瘤细胞，此时可称为淋巴瘤白血病。 .影像学检查 1胸片正侧位，腹盆腔CT扫描，胸部CT扫描，全消化道造影，MRI，脑，脊髓MRI。 2.B超 胸，腹部B超，淋巴结B超。 3.骨扫描。 4.淋巴造影术。 5.胃肠镜 检查。

诊断鉴别

诊断 1.本病的确诊有赖于组织学活检(包括免疫组化检查及分子细胞遗传学检查)，这些组织学，免疫学和细胞遗传学检查不仅可确诊NHL，还可作出分型诊断，这对了解该病的恶性程度，估计预后及选择正确的治疗方案都至关重要。 凡无明显感染灶的淋巴结肿大，应考虑到本病，如果肿大的淋巴结具有饱满，质韧等特点，就更应该考虑到本病，有时肿大的淋巴结可以因抗炎等措施而暂时 缩小，而后又复长大;有的病人浅表淋巴结不大，但较长期有发热，盗汗，体重下降等症状，一段时间后可表现有主动脉旁淋巴结肿大等情况。 2.分期与HD分期相同。 必须与霍奇金病,反应性滤泡增生，急性和慢性白血病,传染性单核细胞增多症,猫爪病，恶性黑色素瘤，结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核), 以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别.NHL的诊断依赖于对病变淋巴结或相关组织的活检，病理学诊断至少应包括两个部分，即 组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型，必要时需进行免疫球蛋白和T细胞受体基因重排分析，以及细胞遗传学方面的检测，组织学上通常的诊断标准是正常淋巴结的结 构受到破坏,以及包膜和邻近的脂肪被典型的肿瘤细胞侵犯.表型检查可确定细胞来源及其亚型,有助于判断预后,而且对确定治疗方案也可能有价值. 通过免疫过氧化酶检查(常用于未分化恶性肿瘤的鉴别诊断)确定白细胞公共抗原(CD45)存在,而排除转移性癌.本方法可在固定组织上使用来测定白细胞公共抗原.使用免疫过氧化酶方法也可在固定组织上对大多数表面标志进行检查,然而基因重排和细胞遗传学检查必需新鲜组织. 鉴别诊断 单靠临床的判断很难作出明确的诊断，不少正常健康人也可在颈部或腹股沟部位触及某些淋巴结，淋巴结的肿大亦可见于细菌，结核或原虫的感染及某些病毒感染，还需要与淋巴结转移癌鉴别，具体鉴别如下： 1.慢性淋巴结炎 ：一般的慢性淋巴结炎多有感染灶，在急性期感染，如足癣感染，可致同侧腹股沟淋巴结肿大，或伴红，肿，热，痛等急性期表现，或只有淋巴结肿大伴疼痛，急性期过后，淋巴结缩小，疼痛消失，通常慢性淋巴结炎的淋巴结肿大较小，约0.5～1.0cm，质地较软，扁，多活动，而恶性淋巴瘤 的淋巴结肿大具有较大，丰满，质韧的特点，必要时切除活检。 2.急性化脓性扁桃体炎：除有不同程度的发热外，扁桃体多为双侧肿大，红，肿，痛，且其上附有脓苔，扪之质地较软，炎症控制后，扁桃体可缩小，而恶性淋巴瘤侵及扁桃体，可双侧也可单侧，也可不对称地肿大，扪之质地较硬，韧，稍晚则累及周围组织，有可疑时可行扁桃体切除或活检行病理组织学检查。 3.淋巴结结核：为特殊性慢性淋巴结炎，肿大的淋巴结以颈部多见，多伴有肺结核 ，如果伴有结核性全身中毒症状，如低热，盗汗，消瘦乏力等则与恶性淋巴瘤不易区别;淋巴结结核之淋巴结肿大，质较硬，表面不光滑，质地不均匀，或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差，PPD试验 呈阳性反应。 但要注意恶性淋巴瘤患者可以患有结核病，可能是由于较长期抗肿瘤治疗，机体免疫力下降，从而罹患结核等疾患，因此临床上应提高警惕，凡病情发生改变时，应尽可能再次取得病理或细胞学证据，以免误诊，误治。 4.结节病 ：多见于青少年及中年人，多侵及淋巴结，可以多处淋巴结肿大，常见于肺门淋巴结对称性肿大，或有气管旁及锁骨上淋巴结受累，淋巴结多在2cm直径以内，质地一般较硬，也可伴有长期低热，结节病的确诊需取活检，可找到上皮样结节，Kvein试验在结节病90%呈阳性反应，血管紧张素转换酶在结节病患者的淋巴结及血清中均升高。 5.组织细胞性坏死性淋巴结炎：该病在中国多见，多为青壮年，临床表现为持续高热，但周围血白细胞数不高，用抗生素治疗无效，酷似恶性网织细胞增生症，组织细胞性坏死性淋巴结炎的淋巴结肿大,以颈部多见，直径多在1～2cm，质中或较软，不同于恶性淋巴瘤的淋巴结，确诊需行淋巴结活检，本病经过数周后退热而愈。 6.中央型肺癌 侵犯纵隔，胸腺肿瘤：有时可与恶性淋巴瘤混淆，诊断有赖于肿块活检。 7.与霍奇金淋巴瘤 相鉴别非霍奇金淋巴瘤 的临床表现与霍奇金淋巴瘤十分相似，实际上，很难单从临床表现作出明确的鉴别诊断，只有组织病理学检查才能将两者明确区别诊断，但两者在临床上也存在一些不同的表现。 还必须与霍奇金病 ,反应性滤泡增生，急性和慢性白血病 ,传染性单核细胞增多 症,猫爪病，恶性黑色素瘤 ，结核(特别是有肺门淋巴结肿大的原发性结核),以及引起淋巴结肿大的其他疾病包括苯妥英钠所致的假性淋巴瘤相鉴别。