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伏格特-小柳-原田综合征 (葡萄膜脑膜脑炎综合征,神经-全葡萄膜炎综合征,特发性葡萄膜大脑炎,葡萄膜大脑炎综合征,色素膜脑膜脑炎,小柳-原田综合症,眼-脑-耳-皮综合) 疾病

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伏格特-小柳-原田综合征的典型症状

典型症状:

眼痛 畏光 晚霞样或夕照样眼底 视网膜脱离 视网膜水肿 色素斑 流泪 睫状充血

症状内容:

VKH综合征以急性发作开始,病程迁延反复,分两个临床类型,即以渗出性虹膜睫状体炎为主的Vogt-小柳型(VK型)和渗出性脉络膜炎为主的原田型(H型),两者在眼病之前,均可出现发热,头痛 ,头晕 ,恶心 ,呕吐,项强,Kernig征阳性,脑脊液压增高等症状与体征;脑脊液检查往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高;脑电图检查也有病理性改变,这些情况,H型比VK型更为常见和严重。

1.VK型 发病之初,患者有双眼强烈畏光 ,流泪 ,眼痛 ,视力急剧下降等主诉,眼部检查有显著的睫状充血 ,灰白色乃至羊脂状密集的KP,Tyndall现象强阳性,虹膜水肿污暗,瞳孔缩小,虹膜后粘连,对阿托品不敏感并很快被灰白色渗出物覆盖等一系列急性渗出性虹膜睫状体炎的体征,眼底情况无从了解,如患者诉有闪光,则提示炎症波及脉络膜,病程冗长反复,每反复一次,病情就加重一次,终因继发性青光眼,并发性白内障导致失明或眼球萎缩。

2.H型 双眼同时或间隔数天先后发病,由于脉络膜首遭侵犯,患者常诉有视力急剧下降,闪光感及变视症,虽有玻璃体混浊,但仍能满意透见眼底,视盘充血,境界矇眬,视网膜静脉充盈迂曲,视网膜水肿 混浊在开始时仅限于视盘周围及黄斑的放射状皱褶,随炎症加剧,脉络膜大量渗出,使整个视网膜呈灰白色,并出现渗出性视网膜脱离 ,脱离常位于眼底下侧,呈波浪形或半球状隆起,病程晚期,脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失,眼底呈现夕阳西下时的红色,称晚霞样或夕照样眼底 ,此种典型的红色调,可以均匀一致,也可以杂有色素斑 及位于视网膜血管下方的黄白色条索或斑点。

H型病程之初,前葡萄膜炎 症轻微,炎症进一步加剧时,部分病例也能见到睫状充血 ,KP,Tyndall现象,Koeppe结节 和虹膜后粘连。

H型的病程,通常数周至数月不等,炎症消退后仍可反复发作,视力预后相对地优于VK型。

无论VK型或H型,发病后2~3个月均可有听力障碍,毛发变白,皮肤脱色斑等改变,有的全部出现,有的仅有其中1~2种,发生率VK型多于H型。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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