非骨化性纤维瘤 （干骺端纤维性骨皮质缺陷病） 疾病

典型症状

骨皮质变薄 骨痛 硬化

• 建议就诊科室：

  骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

• 易感人群：

  多见于11～20岁

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

四肢的骨和关节平片 骨关节及软组织CT检查 骨与关节MRI检查

重点检查项目

检查有影像学检查(X线，CT，MRI等)，实验室检查，病理学检查等。 X线特征相当典型，容易作出诊断，病变位于长骨干骺端骨干的内侧，距骺板3~4cm处，未累及后者，病灶1~5cm大小不等，有的可达10cm，病变为圆形或椭圆形，偏心性生长，与骨长轴一致，但有向整个骨侵及倾向，病损内部常呈分叶状，骨皮质变薄 ，而髓侧边缘硬化 ，界限清晰，位于皮质骨附近者，从一侧突出骨外，表面骨质轻度扩张，骨质变薄，位于股骨等粗大骨内者可偏心性生长，位于腓骨等细小骨者可充满髓腔，表面骨质轻微变薄，肿瘤基底与髓腔边界处骨质轻微硬化，常呈肥皂泡沫状，可合并病理骨折。

诊断鉴别

诊断 多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线特点应考虑到本病，确定诊断需要病理检查，本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断，许多作者报告术前诊断有误。 有作者将大量纤维性皮质骨缺损也列入本病，非骨化性纤维瘤和纤维性皮质骨缺损组织学表现相同，所以不少作者把二者视为一病，认为当纤维性皮质骨缺损病变由皮质扩展侵及髓腔引起髓腔破坏后就转为非骨化性纤维瘤，但多数学者持相反意见，认为二者区别如下： 非骨化性纤维瘤和纤维性皮质骨缺损区别： 非骨化性纤维瘤 纤维性皮质骨缺损 病变性质 原发性良性骨肿瘤 瘤样病变 发病率 低，约占骨肿瘤的1% 较高，可见正常儿童的27~40%，有家族倾向 发病年龄 多见于15~20岁间 多见于5~14岁间 临床症状 常有肿块及病理骨折 多无症状 扩展趋势 进行性膨胀性生长，病变较大，不能自愈，有复发的可能 偶尔发现，2~4年内自行消失，可再次出现，消失 X线表现 病灶多单发，长径多在6cm以上，呈单层或多层膨胀性密度减低，骨皮质变薄但尚完整 病灶多发，对称，也可单发，长径多在4cm以下，呈囊状或片状骨缺损，无明显膨胀，骨皮质缺损明显。 鉴别诊断 1、单发性纤维异常增殖症： 尤其是囊状改变者少见，多发在长管状骨近端干骺区，无明显临床症状，常伴病理骨折 ，X线表现为髓腔内局限性溶骨性骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见不规则骨小梁或钙化，边缘无明显骨质硬化，显微镜下见纤维组织及化生骨。 2、骨巨细胞瘤： 年龄较大，多发于长管状骨骺端，症状明显，X线表现偏心性膨胀性溶骨破坏，边界不清，呈肥皂泡沫样或溶骨状透亮区样改变，显微镜下见基质细胞及多核巨细胞。