复发性多软骨炎性巩膜炎 （复发性多发软骨炎性巩膜炎） 疾病

典型症状

鞍鼻 抽搐 角膜炎 外耳道狭窄

• 建议就诊科室：

  眼科学 眼科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血常规 免疫病理检查 眼科检查

重点检查项目

1.血常规检查：可出现正色素或低色素性贫血，白细胞增加，嗜酸性粒细胞增多，DR(ESR)增快以及蛋白尿。 2.病理学检查：在光镜下，软骨的改变包括基质染色消失，其中以中性粒细胞，淋巴细胞浅层浸润为主，最后正常组织结构破坏，继而纤维化，电镜下显示表层软骨细胞基质及弹力纤维的异常改变。 3.X线检查：可发现严重气管狭窄，CT扫描和肺功能实验可发现轻微的气道阻塞。

诊断鉴别

RP临床特征为复发性耳，鼻部软骨炎，RF阴性，炎症性多发性关节炎，眼组织的炎症，呼吸道软骨炎，耳蜗和(或)前庭损害，临床遇有下列情况之一者，RP诊断即可成立： ①出现以上3个或更多的临床特征; ②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎; ③在2个或更多部位发现软骨炎，并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。