复发性多软骨炎 （多发性软骨病，复发性多发软骨炎） 疾病

复发性多软骨炎的发病原因

(一)发病原因

病因至今不明，可能与外伤，感染，过敏，酗酒，服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，但通过对临床特点，实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。

(二)发病机制

1.本病发病机制还不很清楚，有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，研究表明免疫介导可能是发病的关键，25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎，结节性多动脉炎 ，干燥综合征 ，系统性红斑 狼疮，贝赫切特病，赖特综合征 ，韦格纳肉芽肿 ，强直性脊柱炎 ，血管炎等，病理显示病变组织有单个核细胞浸润，特别是CD4 的淋巴细胞和浆细胞，血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体，部分病例抗核抗体，类风湿因子或循环免疫复合物阳性，用Ⅱ型胶原免疫啮齿类动物，可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变，还观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强，通过直接免疫荧光检查，观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积，RP与HLA-DR4相关，与Ⅰ型HLA无关，Buker等最近报道一种称为Matrilin-1的抗原可能参与了RP的发病机制，其为一种软骨基质蛋白，为成人气管，耳和鼻软骨所特有，糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效。

综上所述，RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应，造成软骨破坏，此外软骨糖蛋白，弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应，软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜，虹膜睫状体，气管，视神经，内皮细胞，主动脉血管中层结缔组织，心脏瓣膜，心肌纤维膜，肾小球基底膜，滑膜等，以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性，滑膜炎和软骨膜炎 ，软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成，其在RP中的意义还需进一步明确。

2.RP无特异性的病理改变，其病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎，初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润，包括单个核细胞，多核细胞，纤维母细胞，血管内皮细胞等，随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消失，软骨基质变疏松，软骨细胞破坏，疾病进一步发展，软骨基质坏死，溶解，液化，并出现肉芽组织，最后残余的软骨组织消失，肉芽组织纤维化，瘢痕形成收缩，组织塌陷变形。