复发性多发性软骨炎伴发的葡萄膜炎 （复发性多发软骨炎伴发的葡萄膜炎，复发性多发软骨炎伴发的色素膜炎，复发性多软骨炎伴发的葡萄膜炎，复发性多软骨炎伴发的色素膜炎） 疾病

典型症状

鼻出血 鼻塞 传导阻滞 蛋白尿 盗汗 耳廓红肿 耳聋 巩膜穿孔 巩膜外层炎 呼吸困难

• 建议就诊科室：

  眼科 角膜科 中医眼科 眼科学 中医学

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血液检查 白细胞计数（WBC） 血小板计数（PLT） 胸部透视 胸部CT检查 胸部MRI

重点检查项目

此病的诊断主要根据典型的临床表现，目前对此病尚无肯定的实验室检查，在一些患者可出现血沉加快，轻度正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血，白细胞增多，血小板增多，多克隆球蛋白血症。 1.活组织检查 发现嗜碱性染色物质消失，可发现局灶性或弥漫性多形核白细胞和单核细胞(主要为CD4 淋巴细胞和巨噬细胞)浸润，胶原基质破坏，纤维肉芽组织增生和局灶性钙化。 2.影像学检查 颈部和胸部X线正，侧位检查对发现喉，气管，支气管病变有一定帮助，CT和磁共振等检查也可提供有价值的资料。

诊断鉴别

诊断标准 此病主要根据典型的临床表现加以诊断，此病尚无统一的诊断标准，McAdam等曾于1976年制定了一个诊断标准，Hochberg对其进行了修订，此标准包括6条(表2)，如患者出现其中3条或3条以上，组织学检查发现阳性结果，即可做出复发性多发性软骨炎的诊断，如果患者的临床表现是非常明确的，诊断时不一定需要进行组织学检查。 鉴别诊断 复发性多发性软骨炎应与感染性软骨炎，前庭或耳蜗血管炎，喉和气管的炎症性疾病等相鉴别，出现反复发作的巩膜炎 或巩膜外层炎，葡萄膜炎时应与椎关节炎(病变)，类风湿性关节炎 ，Sjögren综合征，Reiter综合征 ，类肉瘤 病，结节性动脉炎，Behcet病 ，幼年型慢性关节炎，Cogan综合征，Wegner肉芽肿等所伴发的巩膜炎，巩膜外层炎或葡萄膜炎相鉴别。 复发性多发性软骨炎患者中约25%合并有胶原血管病，如系统性红斑 狼疮，类风湿性关节炎，Behcet病，Sjögren综合征，混合结缔组织病 ，在诊断和鉴别诊断时应注意它们之间的重叠。