肥大细胞增多症 （色素性荨麻疹） 疾病

典型症状

斑疹 鼻出血 低血压 恶心 风团 腹痛 腹泻

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胰蛋白酶 血浆肝素含量测定 骨髓象分析

重点检查项目

组织活检可见组胺含量极高，与肥大细胞聚集程度相一致，全身性肥大细胞增多症时，尿内组胺及其代谢产物含量也高，血浆内组胺可升高，有报道血浆内类胰蛋白酶 ，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高，所有皮肤损害的组织病理学表现为肥大细胞浸润，只是位置和数量不同，肥大细胞的特征为在细胞质内有异染性颗粒，常规染色时看不到此种颗粒，但用Giemsa或甲苯胺蓝染色，则颗粒清晰可见。 肥大细胞增多症骨髓象：肥大细胞;中性粒细胞，其它为幼红细胞及淋巴细胞。

诊断鉴别

本病最可靠的诊断方法是用Giemsa染色，在肥大细胞内显示异染颗粒，在斑疹损害，肥大细胞类似成纤维细胞，更要注意作特殊染色,以免漏诊。 在结节型或红皮症型，则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性肉芽肿中所见到的朗格汉斯细胞，同时这三个病容易混淆，但本病无侵犯表皮的倾向，此点与Lettere-Siwe病不同，然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别，才较可靠此外，在临床上还有很多疾病可能与色素性荨麻疹 混淆，色素沉着斑可以误诊为色素痣 或雀斑 ，而黄色瘤 及幼年性黄色肉芽肿 可以与本病之丘疹与结节型相混，此外尚需与丘疹性荨麻疹 鉴别，有时将本病误为药疹 ，在大疱型者应排除虫咬症之大疱及大疱性荨麻疹，多形红斑 也要加以区别，广泛的大疱性损害还要考虑有无白血病 的可能，此时活检更为重要。 急性发作时，特别是有反复发作史者，由于释放组胺后可出现肥大细胞综合征，与类癌 综合征有相似之处。