肺动脉口狭窄 （肺动脉瓣狭窄） 疾病

典型症状

乏力 劳累后心悸 气急 头晕 颈静脉怒张 紫绀 收缩期杂音 心脏排血受阻

• 建议就诊科室：

  小儿心外科 儿科学 心血管外科 外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 收缩压 舒张压 心血管造影 胸部平片 多普勒超声心动图

重点检查项目

X线检查： 轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中，重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起，肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。 肺动脉瓣狭窄X线表现心影轻～中度扩大，心尖呈圆钝向上抬起，肺动脉段外隆，肺野清晰。 心电图检查： 心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏，右心室肥大，劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波，一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。 超声心动图检查： 肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。 根据临床体征，X线及超声心动图检查，一般的肺动脉口狭窄不难作出初步诊断，但对某些病例为了进一步明确诊断或鉴别诊断的需要，了解狭窄程度和伴发的心脏畸形，有助于正确的手术选择，有必要作右心导管或右室造影检查 。 右心导管和选择性右室造影检查： 正常右心室收缩压 为2.0～4.0kPa(15～30mmHg)舒张压 为0～0.7kPa(0～5mmHg),肺动脉收缩压与右心室收缩压相一致，如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg)，且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示为能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔约在1.5～2.0cm左右；如压力阶差为5.3～13.3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，瓣孔约在1.0～1.5cm；压力阶差在13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm，右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。 ①瓣膜型 ②漏斗部型 ③混合型：肺动脉和右心室间连续测压压力曲线示肺动脉口狭窄的部位，1mmHg=0.133kPa。 选择性右心室造影不必作为常规检查，但对某些疑难病例为明确诊断和鉴别诊断需要，了解狭窄部位和程度，可结合右心导管检查行右室造影术，于右心室内注入造影剂，在肺动脉瓣部位造影剂排出受阻，瓣膜融合呈圆顶状突入肺动脉腔内，造影剂经狭小的瓣口喷射入肺动脉后呈扇状散开，漏斗部狭窄则可在右心室流出道呈现狭长的造影剂影象。

诊断鉴别

诊断 询问家族史了解遗传情况,调查环境因素的影响,以探求先天性心脏病发病的病因.通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素,母亲生产时的地址 有时被用来代表早期妊娠的地址,以估计环境因素.调查了怀胎及生产时母亲的地址,大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家,因此观察生产地址可 能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性.结果应要调查怀胎时住址的环境,主张生前检查。 轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态， 如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状， 如不及时治疗常可在幼儿期死亡。 鉴别诊断 （一）心房间隔缺损 ：轻度肺动脉口狭窄的体征，心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。 （二）心室间隔缺损 ：漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别（参见本章第三节"心室间隔缺损"）。 （三）先天性原发性肺动脉扩张：本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难，右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而X线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。 （四）法乐四联症 ：重度肺动脉口狭窄，伴有心房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的病人（法乐三联症），需与法乐四联症相鉴别。