肺动静脉瘤 （PAVMs） 疾病

肺动静脉瘤的典型症状

典型症状：

胸痛 头晕 毛细血管扩张症 肺动静脉瘘 乏力

症状内容：

肺动静脉瘘 主要病理变化及临床特征

(1)病理改变

肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通，分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷，形成动静脉之间短路，短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张，形成囊瘘，肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 ，有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现乏力 ,活动后气短 ,头晕 乏氧等症状，如果分流量大及病史长者可出现紫绀 ，杵状指/ 趾和继发性红细胞增多 ，红细胞压积增高，Hb 增高，血液粘稠度增加，易形成肺血管内小血栓脱落 可产生脑血栓或脑脓肿 ，PAVF 破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血 和血胸 ，本病多单发,多发者占5 %～10 % ,可发生在肺组织的任何部位，但半数以上发生在右下肺叶，术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起或囊球样变化。

(2)主要临床表现

①本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现，分流量大者可出现活动后呼吸急促 ，紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿，多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难 。

②25%患者有惊厥 ，共济失调 ，复视 等神经症状。

③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症 状，如鼻衄 ，咯血，血尿 ，消化道出血。

④肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛 并有血胸。

⑤若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的，一个或多个圆形影，而心影大小正常，肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长，扭曲。

⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低，选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。