肺动静脉瘤 （PAVMs） 疾病

典型症状

乏力 肺动静脉瘘 毛细血管扩张症 头晕 胸痛

• 建议就诊科室：

  外科 心血管外科 胸外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氧饱和度 心血管造影 胸部透视 多普勒超声心动图 肺灌注显像

重点检查项目

(1)X线表现 表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等 ，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大，根据上述特点，结合临床资料多数囊状PAVM s可作出明确诊断，不典型者平片诊断有一定困难，如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘，平片表现为大片致密影，很难根据X线平片作出正确诊断，弥漫型肺小动静脉瘘，多缺乏典型X线平片征象，可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影，也可表现为肺纹理增强，扭曲，有的病例平片无阳性所见，因此，弥漫型肺小动静脉瘘，X线平片诊断困难。 (2)肺动脉造影 肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法，肺动脉造影可明确病变部位，形态，累及的范围及 程度，为临床治疗方法的选择提供依据，造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影，一般先进行选择性主肺动脉造影，正位投照，投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变，选择 性主肺动脉造影后，视情况决定超选择性肺动脉造影，笔者通常将导管置于供血动脉进行超 选择性造影，投照时选择适当的角度，如右肺病变选右前斜位(15°～20°)投照，左肺病变 选左前斜位(15°～20°)投照，造影主要表现：单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影，引流肺静脉显影早于正常肺静脉，供血动脉及引流静脉均为1支，并见不同程度的迂曲扩张，较大的瘤囊可见对比剂排空延迟，复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉，瘤囊内可见分隔，对比剂排空 明显延迟，弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈，病变部位肺静脉 提前显影。 (3)心导管检查和心血管造影 动脉血氧饱和度 下降，心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在，颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险，在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张，伸长，扭曲的血管。 (4)超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节，近年来，磁共振 和螺旋CT用于PAVMs的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

诊断鉴别

诊断 对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢，颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血 的病史，文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症 ，也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性，本病的术前检查方法很多：心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单，诊断可靠，普通X 线胸片大多数正常，囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影，强化CT 和MR 检查可确定病变部位，肺血管造影是最可靠的确诊方法，能够证实动脉血运来源为肺动脉，少数也可来自体循环，弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象，临床上并不少见，肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早，肺血管造影剂排空延迟，左房早期显影的病理改变。 鉴别诊断 在临床上本病可分为三型，分别是： Ⅰ型 多发性毛细血管扩张：为弥漫，多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。 Ⅱ型 肺动脉瘤 ：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。 Ⅲ型 肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶，支气管异常。 在临床上，本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断： (1)肺内转移瘤 肺动静脉瘘 尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。 (2)肺结核 PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有： (1) 肺结核多有发热，纳差，乏力，盗汗等中毒症状, 而PAVF 则少见。 (2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化。 (3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性。 (4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖，后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层。 (5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性，另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。 (3)支气管扩张 支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽，咯血 ，因此临床诊断时应对两者进行鉴别，一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘： ①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象，有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连，这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管。 ②透视下可见肺门血管搏动，作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高，流入胸腔的血液减少，可见圆形阴影显著缩小。 ③患者可有紫绀，杵状指(趾) 及红细胞增多征，确诊可行肺动脉造影，可以看到瘘的大小，部位及血管数等特征。