肺动静脉瘘 （先天性肺血管畸形，肺血管扩张症，毛细血管扩张症伴肺动脉瘤，遗传性出血性毛细血管扩张症，Rendu-Osler-Weber病，肺动静脉瘤） 疾病

典型症状

动作样壁 乏力 呼吸急促 呼吸困难 惊厥 气短 头晕 胸痛

• 建议就诊科室：

  外科 心血管外科 胸外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 康复治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氧饱和度 心血管造影 多普勒超声心动图 造影检查

重点检查项目

(1)X线表现 表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等 ，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉 与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。 (2)肺动脉造影 肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及 程度，为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般先进行选择性主肺动脉造影，正位投照。投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变。 (3)心导管检查和心血管造影 动脉血氧饱和度 下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张、伸长、扭曲的血管。

诊断鉴别

诊断: 在临床上本病可分为三型，分别是： Ⅰ型：多发性毛细血管扩张，为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。 Ⅱ型：肺动脉瘤 ，由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。 Ⅲ型：肺动脉与左房交通，肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。 鉴别诊断: 在临床上，本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断： (1)肺内转移瘤 肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。 (2)肺结核 PAVF与其他类型肺结核的主要鉴别要点有： (1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状，而PAVF 则少见。 (2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，而PAVF 一般无明显变化。 (3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性，而PAVF一般阴性。