肺淀粉样变性 （肺淀粉样变性病） 疾病

典型症状

发绀 乏力 反复肺不张 肺部感染 肺纹理增多 钙化影 呼吸急促 呼吸困难 呼吸衰竭 致死性上呼吸道出血

• 建议就诊科室：

  呼吸内科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 中医治疗 支持性治疗

常见问诊内容

过氧化酶染色 肺活检 浆细胞 经支气管镜肺活检 支气管镜检查

重点检查项目

淀粉样原纤维类型的鉴别可采用免疫荧光法和免疫组化法，免疫过氧化酶染色 可鉴别淀粉样物中和浆细胞 中的lambda(λ)轻链和kappa(κ)轻链，应用抗AL，AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定多数病人的类型，也可用高锰酸钾消除刚果红染色法区别AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)，淀粉样物化学抽提后行氨基酸测序，能更准确地判定类型。 X线胸片对肺淀粉样变有重要提示作用，可显示病变的程度和类型，支气管镜检查 则可直观气管支气管树的形态改变并取活检，肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害，肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节，肺功能和血气检查只起辅助作用，大部分病人结果在正常范围，淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查是诊断本病的金标准，获取足够的到位的标本是组织学检查的关键，喉，气管支气管标本可不止1次或多处采取，以提高阳性率，对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检 (TBLB)，对肺周边较大结节型可在X线或超声引导下行经胸壁肺活检，近年开展的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检，可清晰观察邻近胸膜的病灶，采取较大块的组织标本，损伤及并发症较开胸肺活检少，但需一定的设备及操作技巧，且费用昂贵，开胸肺活检可取得最可靠的标本，一般在以上检查不能确定诊断时施行。 一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应检查有无其他器官受累，可根据临床症状作骨髓活检，腹部皮下脂肪活检，皮肤活检，直肠黏膜活检或肾组织活检等，以确定是否为系统性淀粉样变。

诊断鉴别

如前所述，对本病的疑诊主要在于临床医师的熟悉程度和警觉性，对患有可能并发淀粉样变的基础疾病，无明显诱因出现活动后气促，声嘶，咳嗽或咯血，纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起，胸片示肺内孤立结节 或网状结节状影或反复肺不张 者，应考虑到本病，并积极作有关病理组织学检查以明确诊断。 喉淀粉样变须与喉部良，恶性肿瘤和喉返神经麻痹鉴别，二者均有声音嘶哑症状，但与本病鉴别并不困难，喉部肿瘤可经活检病理组织学证实，喉返神经麻痹则无局部黏膜肥厚或息肉样改变，间接喉镜和纤维喉镜可见一侧声带麻痹，不能闭合，胸片可显示纵隔淋巴结肿大，导致喉返神经受压，多因肺癌 淋巴结转移所致。 气管支气管淀粉样变应与支气管结核及肿瘤鉴别，支气管结核常伴肺结核 ，多有刺激性咳嗽，发热，盗汗等结核中毒症状，支气管镜下可见黏膜充血，干酪样坏死或溃疡形成，与本病黏膜完整苍白完全不同，刷检或灌洗液中可查到抗酸杆菌，支气管癌病情进展快，较早出现阻塞症状，支气管镜下黏膜肿块明显，可伴上皮损 伤，出血，糜烂或呈菜花样，可覆白苔样坏死物，以上表现可资与本病鉴别，最后诊断有赖于病理组织学检查结果。 肺结节型淀粉样变应与肺良，恶性肿瘤或转移癌鉴别，肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变则与肺间质纤维化，结节病 ，过敏性肺泡炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症，肺泡微结石症 等沉积性疾病鉴别，对此需采用各种必要的活检手段，积极获取标本，经病理学检查明确诊断。