腹壁硬纤维瘤 （腹壁成纤维瘤，腹壁带状瘤，腹壁复发性纤维样瘤，腹壁侵袭性纤维瘤病，腹壁韧带样纤维瘤，腹壁纤维瘤病，腹壁纤维组织瘤样增生） 疾病

典型症状

结肠息肉 生长缓慢 腹痛 腹壁红斑

• 建议就诊科室：

  皮肤科 皮肤性病科

• 易感人群：

  多见于30～50岁有妊娠生育史的女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

腹部血管超声检查 腹部MRI检查 腹部CT 肿瘤标志物检测 免疫病理检查

重点检查项目

1.B超 声像表现为形态相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性坏死时回声增强，瘤体一般无血流，此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围，有助于排除腹内肿块。 2.CT扫描 硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚，密度均匀的软组织肿块，但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组肌肉已被肿瘤“蚕食”，周围有皮下脂肪相衬，多显示边界比较清晰，肿瘤平扫呈均匀等密度，增强扫描较平扫能更好显示肿瘤边界，边界极不规则，呈浸润状，肿瘤呈爪样蚕食正常肌肉。 增强扫描时与肌肉比较：肿瘤较大时，病灶密度略高或等肌肉密度中有小梁状，条状或呈偏心的较大圆形低密度改变分散其间，小梁状或条状与原肌纤维走向一致;如果肿瘤较小，组织学显示肿瘤组织间仍有一定量的正常肌肉组织，但不足以在影像上表现出来，因而CT扫描呈均匀等密度或略高密度，亦有极少文献报道硬纤维瘤可见钙化，软骨化或骨化，但有学者认为，腹壁硬纤维瘤多较小，平扫与增强多呈均匀的等密度，仅表现局部肌肉略肿胀，脂肪间隙模糊;因腹壁肌群少而薄，爪样浸润及肿瘤中偏心的多个低密度改变这两个特征的征象常常不能表现出来，须结合临床考虑。 3.MRI 与CT相比，MRI较能更精确地显示出病灶的部位，范围和形态，病灶边缘的爪状浸润，以及是否有包膜，亦可较清楚地显示出病灶内是否有脂肪组织，病灶周围是否有水肿区，腹壁硬纤维瘤主要由成束状交织的梭形成纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，不同的病例，同一病灶内不同部位，梭形成纤维细胞和胶原组织的比例有所不同，MRI多序列的扫描程序可真实地反映病灶的组织学构成，因病灶内成纤维细胞和胶原组织比例的不同可使信号发生改变，以细胞为主而胶原成分少的病灶在T1加权像上与肌肉相比可呈低信号，在T2加权像上呈高信号;以胶原成分为主而细胞成分少的病灶在T1加权像和T2加权像上则均呈略低信号，在同一病例中，由于病灶周边常以胶原成分为主，中央以细胞成分为主，故在T2加权像上周边信号低于中央区;浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常常多于胶原成分，也有作者认为，病程长者由于肿瘤本能的皱缩，胶原成分增多而信号降低。 本病MRI表现为肌肉内占位病变，相对均质，无坏死，无钙化，无脂肪组织，病灶在T1加权像上呈低信号或等信号，T2加权像病灶均呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪，有的病灶内可见到小条状低信号区，与肌肉信号一致，系残存的肌肉岛所致，增强后病灶明显强化，而残存的肌肉岛无强化。

诊断鉴别

诊断标准 本病诊断并不困难，对于有腹壁质硬，边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊。 1.既往有妊娠生育史，腹部手术史及腹部外伤史。 2.有多发性结肠息肉 病家族史或有Gardner综合征。 3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。 4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块，呈椭圆形或长条形，质硬，固定，边界不清楚，多数无压痛，Bouchocoun征阴性(阳性可以确定为腹壁内肿块)。 5.浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的不完全肠梗阻或尿频 ，尿急 等症状。 6.B超，CT或MRI显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。 7.病理检查显示肿瘤中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象。 鉴别诊断 腹壁硬纤维瘤 呈浸润性生长，当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻 或出现膀胱刺激症状。