肺不发育或发育不全 （肺发育不全） 疾病

典型症状

发绀 肺部感染 呼吸困难 呼吸音粗糙 呼吸音减弱 咯血 啰音 胸廓畸形

• 建议就诊科室：

  外科 胸外科

• 易感人群：

  多见于胚胎时期

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  康复治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

胸部透视 支气管造影 重复呼吸试验 造影检查

重点检查项目

1.X线检查 一侧肺不发育在X线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹，心脏和纵隔结构均移向患侧，患侧的横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿，以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝，如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断，另一部分肺发育不全可在X线胸片上显示肺组织充气，但肺纹理稀少，相比之下有时会被误认为是健侧支气管炎症或支气管扩张，须特别注意。 2.支气管造影 可以显示患侧主支气管缺如，气管似乎直接与另一侧主支气管相连接，或主支气管呈发育不良畸形，或支气管分支的数目稀少，行肺血管造影检查 可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如，有助于确定诊断。 3.肺动脉灌注扫描患侧显示肺血流减少或明显减少。

诊断鉴别

1.支气管扩张 在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加，肺纹理稀少，与肺叶发育不全易混淆，支气管造影检查 可明确诊断。 2.普通支气管炎症与肺发育不全合并肺部感染鉴别X线检查不易鉴别，可行肺动脉造影检查。