耳硬化症 （耳硬化） 疾病

典型症状

耳聋 耳鸣 眩晕

• 建议就诊科室：

  五官科 耳鼻喉科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

鼻咽部MRI检查 耳鼻咽喉CT检查 纯音听力计检查法 耳廓检查 听力检查法 外耳道 音叉检查

重点检查项目

1.临床检查 外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称Schwartze征(Schwartze'ssign)，为临床耳硬化特征之一。 2.听力学检查 (1)音叉试验：Rinne试验256Hz阴性、512Hz阳性提示早期听力损伤，256Hz、512Hz均为阴性则表明听力损害加重;Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧;Schwabach试验骨导延长;Gelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定，对本病诊断有较大意义。 (2)纯音测听：骨导听力曲线可在1000Hz或2000Hz区呈“V”形下降，称卡哈切迹(Carhart'snotch)，提示镫骨底板固定，亦为耳硬化症特征之一。听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异，早期为传导性聋，中期为混合性聋，晚期为混合性聋或感音神经性聋。 (3)声导抗测试：鼓室曲线As型、正常、振幅降低或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。 (4)耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射。 (5)听性脑干反应测听： I波、V波潜伏期延长或阈值提高。 3.影像学检查 颞骨X线平片无中耳乳突病变，CT扫描及MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。

诊断鉴别

诊断依据 1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征(透红征)，咽鼓管通畅。 3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹)，晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。 4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。 5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。 对主诉缓慢发生、逐渐加重的双侧不对称传导性聋或与年龄不相符合的感音神经性聋，伴低调耳鸣、威利斯听觉倒错和眩晕等症状者，如有阳性家族史，应考虑耳硬化。 对病史、家族史、主要症状、临床体征与听力学检查结果进行综合分析，典型病例可确诊。 鉴别诊断 镫骨性耳硬化需与听骨链中断、先天性听骨链固定或畸形、粘连性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症等中耳病变鉴别。耳蜗性耳硬化需与听神经瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神经性聋鉴别。