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恶性营养不良病 (蛋白质营养不良综合征,加西卡病,夸希奥科病) 疾病

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恶性营养不良病就诊指南

典型症状

结痂 鼻粘膜肿胀 腮腺肿胀 足背部肿胀 小胃综合征 氮负平衡

  • 建议就诊科室:

    小儿营养保健科 儿科学

  • 易感人群:

    无特殊人群

  • 传染方式:

  • 治疗方式:

    药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血常规 尿常规 血液电解质检查 血液检查 血液生化六项检查

重点检查项目

1.血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变,但其半衰期较长(19~21天)故不够灵敏。视黄醇结合蛋白(半衰期10小时)、前白蛋白(半衰期1.9天),甲状腺结合前白蛋白(半衰期2天)和转铁蛋白(半衰期3天)等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值。胰岛素样生长因子1(IGF1)不仅反应灵敏且受其他因素影响较小,是诊断蛋白质营养不良的较好指标。 2. 血清氨基酸牛磺酸和必需氨基酸浓度降低,而非必需氨基酸变化不大。 3. 其他血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶等活力均下降,经治疗后可恢复正常;胆固醇,各种电解质及微量元素浓度下降;生长激素水平升高。

诊断鉴别

根据病史,婴幼儿发病及典型临床症状,不难做出诊断。需与陪拉格相鉴别,此病常见于成人,阳光暴露部位发病,头发和指甲无病变。

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