恶性纤维组织细胞瘤 （恶性组织细胞瘤） 疾病

典型症状

溃疡 皮炎 厌食 软组织肿胀

• 建议就诊科室：

  骨科 骨肿瘤科 骨外科 肿瘤科

• 易感人群：

  多见于从50-70岁

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

骨关节及软组织CT检查 四肢的骨和关节平片 血管造影 骨与关节MRI检查

重点检查项目

病理检查 此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式，胞质极少，因此，这些细胞呈成纤维细胞样，其间可见少量胶原，另一些细胞呈多角形，有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆，此种细胞呈组织细胞样，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，呈泡沫细胞样，此外，尚见呈奇异，大而染色深的多核巨细胞，核丝分裂象常见，有些呈非典型性，细胞Vimentin染色阳性。 此瘤有多种亚型：黏液样，炎症性，血管瘤样和巨细胞性。 1.黏液样亚型：细胞相对少的大片区域见宽的间隙，梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。 2.炎症性亚型：可见弥漫性致密的中性粒细胞浸润，无组织坏死伴发，在有些炎症性恶性纤维组织细胞瘤中，可见如像在纤维黄色肉瘤中所见到的许多泡沫细胞和含脂质的奇异巨细胞。 3.血管瘤样亚型：囊肿样间隙内有大片出血区，附近血管性间隙显著。 4. 巨细胞亚型：除多形性恶性型巨细胞外，尚见有胞浆丰富和胞核大小一致的破骨细胞样巨细胞。 X线检查 少数情况下，当肿瘤贴近骨骼时，可能显示浅表性骨质溶解或骨膜反应，骨扫描检查对邻近的骨反应很敏感，很少见到病灶的钙化和骨化，但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到，血管造影 可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化，但有时甚至在非常大的肿瘤内，可因组织坏死和出血，而呈现为无血管的影像，主要血管可能移位和受压，但很少被浸润，CT和MRI显示为实心的，非均质性肿块，有时可见大的含有液体的囊腔。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别诊断 在影像学上，须同纤维肉瘤 ，溶骨型骨肉瘤 ，淋巴瘤 ，溶骨性骨转移瘤鉴别，在组织学上，须同纤维肉瘤（梭形细胞多，鲱骨样结构），骨肉瘤（肿瘤性成骨）鉴别，在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域，须进一步研究，在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下，诊断必须基于充足而大量的组织学切片，此外，恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移，它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构，而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观，并可聚集为成组的小泡状。