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恶性萎缩性丘疹病 (德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症) 疾病

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恶性萎缩性丘疹病的发病原因

发病原因:

本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传,自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

发病机制:

发病机制还不清楚,有学者认为与常染色体显性遗传,自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

组织病理:

主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎,内皮细胞肿胀 和增生,由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成 ,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡,中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常,缺血区内胶原纤维肿胀,变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩,早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内,可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡,白色瘢痕或穿孔,其组织病理变化与皮肤损害相同。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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