恶性萎缩性丘疹病 （德戈斯病，德戈斯氏综合征，恶性萎缩性丘疹症） 疾病

恶性萎缩性丘疹病的发病原因

发病原因：

本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

发病机制：

发病机制还不清楚，有学者认为与常染色体显性遗传，自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

组织病理：

主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎，内皮细胞肿胀 和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成 ，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡，中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常，缺血区内胶原纤维肿胀，变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩，早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内，可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡，白色瘢痕或穿孔，其组织病理变化与皮肤损害相同。