儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征 （Shwachman综合征，Shwachman-Diamond综合征） 疾病

典型症状

恶心 腹泻 骨髓的发育异常 粒细胞减少 贫血 食欲不振 粥样泻

• 建议就诊科室：

  血液科 内科

• 易感人群：

  多发生在2～10个月婴幼儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血常规 血红蛋白 便常规

重点检查项目

血常规可见中性粒细胞的减少，常<1.5×109/L，血红蛋白和血小板的减少，骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞，大便常规 呈脂肪泻样改变，生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。

诊断鉴别

本病并发肺部感染时，易与胰腺囊性纤维化 相混淆，还应注意与急性胰腺炎 ，慢性胰腺炎 等相鉴别。