额颞痴呆 疾病

典型症状

痴呆 记忆力障碍 缄默症 人格改变 认知功能障碍 视觉失认

• 建议就诊科室：

  内科 神经内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

脑电图检查 CT检查 脑脊液常规检验（CSF） 颅脑CT检查 颅脑MRI检查

重点检查项目

测定脑脊液，血清中Apo E多态性，Tau蛋白定量，β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。 1.脑电图检查 早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少;晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。 2.CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩，脑回窄，脑沟宽及额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，少数可对称，疾病早期即可出现，SPECT检查 呈不对称性额，颞叶血流减少，PET显示不对称性额，颞叶代谢降低，二者较MRI更敏感，有助于早期诊断。

诊断鉴别

目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准，以下标准可作参考： 1.中老年人(通常50～60岁)早期缓慢出现人格改变，情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。 2.言语障碍早期出现，如言语减少，词汇贫乏，刻板语言和模仿语言，随后出现明显失语症，早期计算力保存，记忆力障碍 较轻，视空间定向力相对保留。 3.晚期出现智能衰退，遗忘，尿便失禁和缄默症 等。 4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。 5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。 具备1～4项，排除其他痴呆疾病，临床可诊断为额颞痴呆，如有家族史，遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1～5项可确诊为Pick病，无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。 鉴别诊断 主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点，最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘，视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;额颞痴呆早期表现为人格改变，言语障碍 和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等，Klüver-Bucy综合征是额颞痴呆早期行为改变的表现，AD仅见于晚期，CT，MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎 缩，额颞痴呆显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。