额颞痴呆 疾病

额颞痴呆的发病原因

遗传因素（55%）：

病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化，Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中，将本病基因定位于17号染色体上，并证实与tau蛋白基因突变有关，目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。

其他疾病（45%）：

病理特征与Pick病相似，大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩，约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑皮质受累严重，侧脑室前角，颞角呈轻至中度扩大，镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，Ⅱ，Ⅲ层神经元丢失明显，胶质细胞弥漫性增生，残存神经元不同程度的变性，无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。