二尖瓣和主动脉瓣的疾患 （二尖瓣和主动脉瓣双病变） 疾病

典型症状

瓣膜增厚 猝死 端坐呼吸 乏力 肺部感染 粉红色泡沫样痰

• 建议就诊科室：

  心血管内科 心血管外科 内科 外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心血管造影 胸部平片 胸部透视 多普勒超声心动图 体位 心电图

重点检查项目

1.彩色超声心动图检查 超声心动图检查包括M型超声，二维超声，多普勒超声和经食管超声，近年来在二维超声图像的基础上又有三维或四维成像，使超声心动图在诊断瓣膜病的形态和功能改变方面更加精确。 M型超声可观察各瓣膜瓣叶的活动状态，测定各心腔，壁及大血管内径或厚度，从而可定性分析各瓣膜病变的类型，定量分析各心腔，大血管的大小和心功能的变化。 二维超声可获得多个不同方位心脏和大血管的切面，动态了解各瓣膜的活动情况，病变严重程度，各心腔内径和房室壁厚度，结合多普勒超声和彩色多普勒血流显像，可进一步了解各瓣膜，心腔和大血管的血流频谱特征，血流的方向，速度，性质，来源和时相，定量分析瓣膜狭窄或关闭不全的严重程度，各心腔大血管的压力及跨瓣压差。 经食管超声心动图可获得体表超声所不能获得的切面，并能在很大程度上减少两个瓣膜病变间的相互干扰，对二尖瓣和主动脉瓣病变可作出灵敏和精确的判断，尤其是对术中二尖瓣或主动脉瓣成形效果的即时评价有重要价值。 二尖瓣和主动脉瓣双病变的超声心动图特征与相应单纯的二尖瓣或主动脉瓣病变的特征基本一致，但有以下几点值得注意： (1)合并明显的主动脉瓣病变时：由于左室肥厚或扩大，致左室顺应性下降明显，此时采用连续多普勒频谱的压力半降时间(half-pressure time，HPT)法测定二尖瓣狭窄的瓣口面积不准，往往会估计过高，而应该采用面积法测定。 (2)当二尖瓣狭窄合并主动脉瓣狭窄时：由于心排出量的相对减少，通过多普勒测定跨瓣压差来评价主动脉瓣的瓣口狭窄严重程度也不可靠，往往估计过低。 (3)当二尖瓣和主动脉瓣均为关闭不全时：左室扩大和肥厚显著，左室容积的测定采用Cube法和Teichholy法会欠准确，应以采用Simpsorrs多平面法为宜。 2.X线检查 (1)胸部平片检查：普通X线平片检查主要通过不同体位观察各房室及大血管的形态改变以及肺纹理的变化，以血流动力学的改变为基础，间接研究和分析心脏瓣膜病变。 二尖瓣和主动脉瓣双病变较轻时，X线平片变化可不明显;当瓣膜病变较重时，可出现不同程度的房，室心影扩大和肺循环高压的X线征象，如左房扩大正位片上可见双房影，左前斜位可见左主支气管抬高，支气管夹角增大(超过45°);左室扩大正位上可见左下心缘向左下突出，左前斜位可见心后间隙消失，左室后下缘向后下方突出与脊柱重叠;合并肺静脉高压可出现Kerley线，合并肺动脉高压可出现肺血管纹理阴影内侧带粗，外侧带稀少和细小改变(图5)，一般来说，二尖瓣和主动脉瓣双病变的X线平片表现以两个瓣膜中病变较重者为主，以主动脉瓣闭锁不全为主，则以左室扩大明显，而肺循环高压表现较轻或不明显，尤以主动脉瓣和二尖瓣均为关闭不全，左室扩大最明显;反之，以二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄为主，则左房扩大和肺循环高压表现明显，而左室扩大可不明显。 (2)心导管检查及心血管造影 ：二尖瓣和主动脉瓣均为左侧心瓣，因此，一般行左心导管检查和造影，左心导管检查可测定左房，室及主动脉压，二尖瓣和主动脉瓣的跨瓣压差，定性了解二尖瓣和主动脉瓣的病变类型，左室或逆行主动脉造影可定量研究主动脉瓣狭窄或关闭不全以及二尖瓣闭锁不全的严重程度，但存在明显二尖瓣狭窄的情况下，由于心排出量相对减少，因此，心导管测压和造影往往低估主动脉瓣狭窄或闭锁不全的严重程度。 3.心电图 几乎所有的二尖瓣和主动脉瓣双病变都有心电图的异常表现，其严重程度主要取决于心房，心室增大或肥厚的程度，但缺乏特异性，多数病人有左心房扩大，左心室肥厚或伴劳损的表现，如房型P波，V1导联S波深，V5导联R波高尖，ST段下降和T波倒置，若双室或左室肥厚明显者可出现右束支传导阻滞，甚至左(前)束支传导阻滞，若病因为风湿性，大多左房扩大伴有心房纤颤，而若为心内膜炎或退行性变，大多情况下左房扩大不伴心房纤颤。

诊断鉴别

二尖瓣和主动脉瓣联合瓣膜的诊断，不仅要求定性明确瓣膜病变的性质，而且要求定量明确各个瓣膜病变的严重程度以及心功能的状态，一般情况下，根据病史，临床表现，重点是杂音性质，结合胸片和心电图等辅助检查，即可初步作出定性诊断，进一步结合心脏彩超检查，多可作出比较肯定的定性(包括病因)和定量诊断，但有时定量诊断较困难，需结合心导管或造影资料进行综合分析和判断，有时需术中直视探查后才能得出最后明确的诊断。 在二尖瓣合并主动脉瓣双病变的诊断和鉴别诊断中特别要考虑和注意以下几点： 1.心脏杂音的来源及性质的判别 心脏杂音是心脏瓣膜病变最具有特征性改变的体征，常常可根据心脏杂音的部位和性质来判断瓣膜的病变及其病理类型，但有时由于杂音的部位，传导方向和性质等方面不典型以及不同病变瓣膜间杂音的相互重叠或干扰等，常常引起判断上的困难，在临床实践中常需鉴别的心脏杂音有以下几种： (1)心尖部收缩期杂音：心尖部收缩期杂音多为二尖瓣闭锁不全 所致，但少数明显的主动脉瓣狭窄 收缩期杂音也可在心尖部较心底部响亮，不过后者的杂音一般较粗糙，呈喷射性，在心动过速，左心衰时杂音变短而柔和，必要时可做药物试验鉴别，当静滴升压药时，由于左室射血阻力增加，使主动脉瓣狭窄的杂音减弱，使二尖瓣闭锁不全的杂音增强，相反，当吸入亚硝酸异戊酯时，由于外周血管扩张，致左室射血阻力下降，使主动脉瓣狭窄杂音增强，二尖瓣闭锁不全杂音减轻。 (2)心尖部舒张期杂音：除器质性二尖瓣狭窄 可产生典型的心尖部舒张期杂音外，明显的主动脉瓣闭锁不全 亦可在心尖部产生相对的二尖瓣狭窄杂音(Austin-Flint杂音)，前者为病理性的，杂音多呈隆隆样，伴S1增强;而后者为功能性的，杂音多为低调，轻柔呈吹风样，同时伴主动脉瓣第二听诊区泼水样杂音，并且药物试验结果同主动脉瓣关闭不全 的杂音，而与二尖瓣狭窄的杂音结果相反，但值得注意的是明显的主动脉瓣闭锁不全杂音可以掩盖轻度二尖瓣狭窄的杂音，从而造成后者的漏诊。 (3)心底部舒张期杂音：在此部位常需鉴别的是主动脉瓣闭锁不全的杂音和Graham-Steel杂音，后者为肺动脉高压 ，引起相对性肺动脉瓣闭锁不全所致，杂音通常较轻，在深吸气时增强，并且P2显著亢进;前者杂音在呼气末较响亮，在临床上多见，有时需结合超声心动图和X线检查才易鉴别。 2.瓣膜病变的性质及其严重程度的判定 虽然二尖瓣和主动脉瓣双病变在联合瓣膜病中占大多数，但在联合瓣膜病变 中常常以其中一个瓣膜的病变为主，有时一个瓣膜病变会掩盖或减轻另一瓣膜病变的表现或严重程度，在临床上易误诊或漏诊为单瓣膜病变，或难以鉴别较轻瓣膜病变的性质(即是功能性的还是器质性的)，因此，在联合瓣膜病的诊断和鉴别诊断中，应特别注意下列病变类型中较轻的瓣膜病变的性质及其严重程度的判断，这对联合瓣膜病的外科治疗，尤其是对选择合适的手术时机和手术方式具有重要的参考价值。 (1)二尖瓣病变为主合并轻度主动脉狭窄：几乎均为风湿性心脏病，其中一种情况下是以二尖瓣狭窄为主合并轻度的主动脉瓣狭窄，由于二尖瓣明显狭窄，导致心排出量相对减少，可掩盖或减轻轻度主动脉瓣狭窄的严重程度及临床表现;另外一种情况是以二尖瓣闭锁不全为主合并轻度主动脉瓣狭窄，由于二尖瓣反流，明显掩盖或减轻了主动脉瓣狭窄造成的左室射血阻力增加，从而也可减轻主动脉瓣狭窄引起的临床表现，因此，在明确有二尖瓣病变的情况下，若有心绞痛 或晕厥 史，或辅助检查显示有明显左室肥厚，主动脉瓣远心端扩张等征象，则应高度警惕合并主动脉瓣狭窄的可能。 (2)二尖瓣病变为主合并轻度主动脉瓣闭锁不全：其中以二尖瓣狭窄为主合并轻度主动脉瓣闭锁不全多见，病因也多为风湿性，由于二尖瓣狭窄，引起左心室舒张期充盈血量减少和心排出量减少，可减轻主动脉瓣闭锁不全的反流量及其临床表现，如脉压差不大，主动脉瓣第二听诊区的舒张期杂音变轻等，并且后者还受心尖部二尖瓣狭窄产生的较粗糙的舒张期杂音的干扰，易被忽视，主动脉瓣引起左室扩大也因二尖瓣狭窄而可不明显，以致胸部X线平片，心电图等检查的诊断价值也不大，在这种情况下，仔细地心脏彩超检查，特别是经食管彩超检查有助于轻度主动脉瓣闭锁不全的诊断。 (3)主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣闭锁不全：有两种情况，一种是以主动脉瓣狭窄为主合并轻度二尖瓣闭锁不全，多见于老年钙化性主动脉瓣病变的病人，二尖瓣闭锁不全多为继发的和相对性的，由于主动脉瓣狭窄增加了左室的排血阻力，对二尖瓣反流有增强作用，但杂音一般较柔和，多数诊断不难，另一种是以主动脉瓣闭锁不全为主合并轻度二尖瓣关闭不全 ，在临床上较常见，多见于退行性变或感染性心内膜炎 ，以及马方综合征 的病人，除非如感染性心内膜炎直接侵及二尖瓣叶，在多数情况下二尖瓣闭锁不全也是继发的和相对性的，主要是由于主动脉瓣明显关闭不全导致左室和二尖瓣环扩大所致，由于二尖瓣轻度闭锁不全的临床表现本身较轻或不明显，左室扩大征象又常被明显的主动脉瓣关闭不全所掩饰，因此在临床上易被漏诊，如在明确有主动脉瓣关闭不全的情况下，发现心尖部有收缩期杂音，还有明显左房扩大的征象，要高度警惕并存二尖瓣关闭不全的可能。 (4)主动脉瓣病变为主合并轻度二尖瓣狭窄：此种情况少见，其中以主动脉瓣闭锁不全为主合并轻度二尖瓣狭窄更少见，多是因严重主动脉瓣闭锁不全引起的相对性二尖瓣狭窄，二尖瓣本身的病变不明显，通常彩超可明确诊断，相对而言，以主动脉瓣狭窄为主合并轻度二尖瓣狭窄较多见，但易漏诊，但主动脉瓣狭窄通常不会引起明显的左房和肺循环的病理改变，因此，在这种情况下，一旦出现明显的左房扩大或肺循环高压表现，特别是出现心房纤颤，是二尖瓣狭窄存在的有力证据。