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多中心性网状组织细胞增生症 (多中心性网状内皮系统组织细胞瘤病,多中心性网状组织细胞瘤病,巨细胞性组织细胞瘤,类脂性皮肤关节炎,皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症,网状组织细胞肉芽肿) 疾病

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多中心性网状组织细胞增生症的典型症状

典型症状:

组织细胞增生 丘疹 类风湿关节炎 关节肿胀 关节畸形 骨质破坏

症状内容:

本病见于成人,以女性居多,最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。

1.皮肤:所有病人均有皮肤损害,以丘疹 和结节 为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色,常见于上肢,额,颈部,躯干上部,一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少,丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同,几乎所有病例均可见有手和指部皮疹,以指间关节伸侧面两侧面为多见,肘,膝和前臂伸侧为体积较大,浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变,前臂以小丘疹为主,散在分布或融合成苔藓样,面部和躯干以粟粒丘疹为主,外形有时像毛发红糠疹。

2.黏膜:半数病人可见黏膜丘疹,以唇和舌部最常见,其次为颊黏膜和齿龈,咽喉和角膜也可发疹,但较少见,唇部为大小不等的丘疹和结节,舌部以丘疹为主,颊黏膜为红色小丘疹,有时可为水疱样小结节。

约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹,数量一般较多,持续一定时间后可自行消退,但经常复发。

3.关节病变:多为对称性多关节炎,可致关节畸形 和功能障碍,最早表现为两侧对称性手部小关节炎,与类风湿关节炎 相似,近端指间关节,掌指关节和腕关节肿胀 ,多汗,以后远端指间关节也可受累,另外,颈椎,颞颌关节和膝关节也是病变侵犯的常见部位,当起病隐袭时,病变可无症状地发展为关节残废,尤以手和脚为多见,反复发作性腕管综合征 ,掌筋膜纤维增生性手挛缩,也是本病较常见的骨关节表现,早期可见关节红,肿,热,痛,有时有关节腔积液,急性期过后常产生畸形。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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