多中心性网状组织细胞增生症 （多中心性网状内皮系统组织细胞瘤病，多中心性网状组织细胞瘤病，巨细胞性组织细胞瘤，类脂性皮肤关节炎，皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症，网状组织细胞肉芽肿） 疾病

典型症状

骨质破坏 关节畸形 关节肿胀 类风湿关节炎 丘疹 组织细胞增生

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科 儿科学 小儿免疫科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮疹 血液检查 四肢的骨和关节平片 皮损

重点检查项目

半数病人有贫血和血沉轻度增快，1/3的病人有暂时性胆固醇轻度升高，血清白蛋白和球蛋白比例减少或倒置。 X线检查，在病变早期，关节间隙增宽，并有少量积液，进一步发展则关节面骨质破坏，可有关节间隙变窄及关节畸形，少数病人的胸片可有结节性或弥漫性浸润性病变。

诊断鉴别

主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节，伴以对称性多关节炎，早期呈急性改变伴有红，肿，热，痛，以后有骨质破坏 并引起畸形，结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞，但无有丝分裂和核深染现象，即可确诊本病。 本病主要应和类风湿关节炎，脂肪代谢异常，组织细胞增多症及恶性淋巴瘤 相鉴别，虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似，但后者很少有广泛性皮损 ，两者的组织学改变也截然不同，由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞)，在临床上可见黄色瘤 皮疹 ，故需与脂质代谢病相区分，关节畸形与病理上见有大量各种形态的组织细胞和多核巨细胞，在代谢病是罕见的，本病皮疹在形态上有时很像组织细胞增多症X和恶性淋巴瘤 ，但在病理上有明显区别，尤其是细胞形态奇异，但有丝分裂和核深染不明显。