胆汁性肝硬化 （肝硬化，原发性胆汁性肝硬化） 疾病

典型症状

角膜色膜环 碱性磷酸酶增高 肝肿大 肝脾肿大 肝功能衰竭 腹水 肝掌 胆汁性肝硬化 胆结石 黄疸

• 建议就诊科室：

  肝胆外科 外科 内科 消化内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 对症治疗 支持性治疗

常见问诊内容

经皮经肝胆道造影术 尿常规 类风湿因子 抗线粒体抗体 抗平滑肌抗体 直接胆红素 血清碱性磷酸酶 粪胆原

重点检查项目

1.实验室检查 (1)血胆红素增高：以直接胆红素 为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原 及尿胆原 均减少。 (2)血清碱性磷酸酶 增高：碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。 (3)血脂增高：特别是磷脂和胆固醇增高最明显，甘油三酯 可正常或中度增高。 (4)肝功能检查 ：血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K 后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正，血清白蛋白在疾病早，中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2，β及γ球蛋白增高。 (5)免疫学检查：抗线粒体抗体 的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考，此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化，系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性，1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体 和抗核抗体，1/2类风湿因子 阳性，血清IgM可增高。 抗线粒体抗体，碱性磷酸酶，IgM三者并存对PBC有确诊意义。 2.胆道造影 可用静脉法，经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法，以除外肝外胆道梗阻。 3.肝穿刺活检 活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查 并活检。

诊断鉴别

诊断依据 ①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒，肝大，黄瘤。黄瘤(xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱，临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹、结节或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害，可原发也可继发于其他系统性疾病。 ②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻，中度升高，碱性磷酸酶增高 ，胆酸浓度增加。 ③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高，如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。