在不同的发病年龄有不同的临床表现,新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症,即腹痛、腹部肿块和黄疸,以腹痛为主,而发热和呕吐也有发生。成人期发病的病例,一般胆总管扩张的程度轻,主要表现为腹痛和慢性胆囊炎症状。
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