多系统萎缩 （多系统萎缩症） 疾病

典型症状

低血压 共济失调 认知功能障碍 瘫痪 小脑性共济失调

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿儿茶酚胺 胆碱酯酶 肌电图 脑电图检查 基础代谢 体位

重点检查项目

1.直立实验：分别测量平卧位，坐位和直立位血压 ，站立2～3min内血压下降收缩压 多于30mmHg，舒张压 多于20mmHg，而心率无变化者为阳性。 2.血液生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定，24h尿儿茶酚胺 含量测定均明显降低。 3.脑脊液检查：除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶 降低外，大部分患者脑脊液均正常。 4.肌电图检查：被检查的肌肉可出现纤颤电位。 5.脑电图检查：背景多为慢波节律。 6.神经心理检查：轻度认知功能障碍，抑郁和焦虑因子分增高。 7.影像学检查：头颅CT和MRI检查示脑桥，小脑萎缩，表现为小脑蚓部，半球及全小脑萎缩，小脑脑沟变深，增多，小脑上池，脑桥小脑角池，小脑延髓池及小脑蛛网膜下隙均扩大，中脑萎缩，大脑脚变细，四叠体池，环池及基底池扩大，脑桥，小脑中脚萎缩，第四脑室扩大，严重者可有双侧侧脑室，第三脑室扩大，外侧沟增宽及额，顶叶等大脑半球萎缩的广泛性脑萎缩改变。 颅脑MRI是最有价值的诊断方法，MRI T2加权像常发现病理性铁沉积存在，表现为双侧壳核后外侧的信号降低，红核与黑质间正常存在的高信号区变窄，这些变化见于所有经病理证实的MSA患者，上述改变可以早在患者的症状出现之前就存在，而帕金森病患者则无这些变化，此外，T1加权像可见到萎缩的壳核信号降低，小脑和脑干萎缩。 PET显示在额叶，纹状体，小脑和脑干等处基础代谢率降低并且纹状体摄取荧光多巴(fluorodopa)降低;纹状体摄取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。

诊断鉴别

诊断标准 1999年美国密执根大学Gilman等提出了MSA的4组临床特征和诊断标准： 1.临床特征 (1)自主神经功能衰竭和(或)排尿功能障碍。 (2)帕金森综合征。 (3)小脑性共济失调。 (4)皮质脊髓功能障碍。 2.诊断标准 (1)可能MSA：第1个临床特征加上2个其他特征。 (2)很可能MSA：1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调。 (3)确诊MSA：神经病理检查证实。 鉴别诊断 如与其他变性病有叠加，注意鉴别。 1.直立性低血压 当人体处于直立体位时，由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态，临床特征：血压在直立后7min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状，直立性低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。 主要分为：特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥 )，一般不合并膀胱和直肠功能障碍。 2.帕金森病 综合过去的尸解结果，临床诊断为原发性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解证实为MSA，1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9.5%)，这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征;自主神经受累者占97%;小脑性共济失调 者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年(2.1～11.5年)，提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。 3.另外注意与家族性OPCA，进行性核上性麻痹 ，皮质基底核变性，伴有Lewy小体的痴呆 等鉴别。