多腺体缺陷综合征 （多腺体缺陷综合症） 疾病

典型症状

内分泌功能减退 垂体功能紊乱 垂体功能减退

• 建议就诊科室：

  内科 内分泌科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

睾酮 维生素 抗胰岛细胞抗体 雌二醇 抗胰岛素抗体 抗甲状腺抗体 抗胃壁细胞抗体

重点检查项目

1．血生化检查：肾上腺皮质功能低下可合低血钠，轻度高血钾，合并甲旁减时可有低血钙，高血磷，血糖 常偏低，糖耐量曲线低平。 2．激素测定：原发性皮质功能低下患者血尿皮质醇，尿17—羟类固醇降低，ACTH水平升高，甲旁减患者血甲状腺激素(PTH)测不到或明显降低，原发性性腺功能减退者血卵泡生成素(FlH)促黄体生成亲(LH)升高，雌二醇 (E2)及睾酮 水平降低或测不到，17—酮类固醇水平下降。 3．垂体激素兴奋靶腺试验：最具有诊断价值，注射AcTH后原发性肾上腺皮质功能低下者血皮质醇不升高，注射绒毛膜促性腺激素(HCG)后原发性性腺功能减迟者血中的性激素水平也不升高，诊断可以确定。 4．血中抗内分泌腺抗体测定：测定血中的抗肾上腺抗体，抗胰岛细胞抗体 ，抗胰岛素抗体 ，胰岛63.49ku(64kd)抗体，甲状旁腺抗体，抗甲状腺抗体 ，抗胃壁细胞抗体 及内因子抗体有助于病因诊断。 5．CT或MRI

诊断鉴别

鉴别诊断 1、原发性肾上腺皮质功能低下：本病需和一些慢性消耗性疾病及继发性肾上腺皮质功能低下鉴别，本病血，尿皮质醇水平低，血ACTH水平升高，ACTH兴奋试验无反应，可与慢性病相鉴别，继发性者血ACTH水平正常或偏低，ACTH兴奋后血尿 皮质醇水平逐渐上升，可以和原发性鉴别。 2、原发性甲状旁脉功能低下：需与引起低血钙的其它疾病鉴别，如维生素D缺乏或假性甲旁减，慢性腹泻 及酸碱失衡鉴别，甲状旁腺功能低下者血PTH水平低或测不到，注射PTH后血及尿cAMP增加，而假性甲旁减者血PTH水平增高，对外源性PTH无反应，可资鉴别，引起低血钙的其它疾病血PTH水平不低可与甲旁减鉴别。 3、原发性腺功能低下：需和继发性腺功能低下及泌乳素瘤 等鉴别，原发性者LH，FsH水平升高，血中性激素水平降低，HcG兴奋试验无反应，可以与上述疾病相鉴别。 4、少数患者可发生垂体灸，致使垂体功能低下：激素测定可发现垂体促激素水平降低．用下丘脑激素成具它药物兴奋时垂体储备功能不足，即可明确诊断。