单心室 （总心室，单室心） 疾病

典型症状

紫绀 心动过速 杵状指（趾） 消瘦 心律失常 收缩期杂音 心力衰竭

• 建议就诊科室：

  小儿心外科 儿科学 心血管外科 外科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血氧饱和度 心血管造影 二维超声心动图 心电图 胸部平片

重点检查项目

体格检查 肺血流量减少者可见紫绀及杵状指（趾） ，肺血流异常增多呈慢性充血性心力衰竭者生长发育差，消瘦 ，充血性心衰时或右侧房室瓣狭窄而无房间隔缺损 时，颈静脉饱满或怒张，如右侧房室瓣关闭不全严重，则颈静脉和肝脏会有收缩期搏动。 视诊和扪诊时，示心脏搏动弥散，由于许多病人其主动脉相对偏前，扪诊时在胸骨左缘可感知主动脉瓣的关闭。 听诊时第一心音可增强，第二心音也较强且单一，多数病人可闻及较响的收缩期杂音 ，系来自肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣下狭窄，肺血流增多的病人在心尖区可听到左侧房室瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。 心电图检查： 视单心室各亚型而不尽相同，但多数病人有心室肥大表现。 胸部X线检查： 大多数病人有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定，左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者，其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异。 心导管检查和心血管造影 ：在二维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间，需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形，检查的目标和目的应包括： ①单心室的类型； ②出口处腔室的有无和位置； ③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系； ④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位； ⑤房室瓣的数目，位置，功能状态以及其偏离和骑跨情况； ⑥肺动脉压力和阻力； ⑦心室功能情况（身血分数和舒张末期压力）； ⑧肺动脉粗细，分布或先前环束术所致扭曲情况； ⑨伴随畸形情况，虽然体循环和肺循环的静脉血在单一心室内混合，但由于心腔内血流情况不同，不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全一致，因此为准确计算肺循环和体循环阻力，必须分别测定该两动脉的血氧饱和度 和压力。 超声心动图检查： 二维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查，对单心室病人作诸多方面的观察和分析，如心内基本解剖，大动脉的关系，伴随心脏畸形，肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等，二维超声心动图均可得到观察与了解，新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄，心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定，超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学，偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影。

诊断鉴别

诊断： 根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。 鉴别诊断： 单心室诊断并不困难，而手术前病理解剖学诊断则不很容易，因此，在鉴别诊断上主要集中在对不同类型单心室的鉴别上，Anderson将单心室分为三种类型： ①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔。 ②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见。 ③中间型：左，右心室形态并存而室间隔缺如。 根据心房是否正位，有否大动脉错位，肺动脉狭窄等又分成若干亚型，单心室常合并其他心内畸形，临床上以左心室型单心室最多见，约占80%，左心室型单心室常伴有左侧大动脉错位，右侧房室瓣为二尖瓣，左侧房室瓣为三尖瓣，部分患者在左，右房室瓣之间可见一条肉柱，如肺动脉起源于右侧房室瓣前上方，其解剖结构最利于做分隔手术，左心室型单心室如伴有右侧大动脉错位，常合并肺动脉狭窄，不易做分隔手术。