表皮发生钙化 穿透性皮肤变性 反复出血 丘疹 染色体畸形 上消化道出血 视力障碍 视网膜出血 四肢屈侧出现橘皮样外观
皮肤性病科 皮肤科
好发于青年女性
无
药物治疗 支持性治疗
尿常规 血常规 血糖 血液生化六项检查 血管造影 血压 冠状动脉造影
重点检查项目1.血常规 反复消化道出血者可有不同程度的贫血。 2.尿常规 偶见肉眼血尿,部分病人可有镜下血尿。 3.生化学检查 合并甲状腺功能亢进者,甲状腺激素升高,合并糖尿病者,血糖 升高等。 4、X线检查:胸片显示左心室肥大,可伴有主动脉钙化,当有心功能不全时,可显示为心力衰竭的X线征象,血管造影 可显示肢体动脉管腔狭窄或闭塞,有高血压 者可发现肾动脉狭窄,冠状动脉造影 显示为管腔狭窄。
诊断鉴别根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚,弹性差,松弛,同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征,可诊断本病。 在鉴别诊断方面,需注意与硬化萎缩性苔藓,硬皮病 ,皮肤弛缓症等鉴别,上述各病均无与本症同时存在的皮肤,眼底及血管等方面表现。
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