大疱性类天疱疮 （天疱疮） 疾病

典型症状

发烧 结痂 鳞屑 黏膜损害 疱疹 皮炎 丘疹

• 建议就诊科室：

  皮肤性病科 皮肤科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

皮疹 间接免疫荧光试验 皮损 细胞组织化学染色 免疫病理检查 涂片

重点检查项目

取有活动性皮损 患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体，间接免疫荧光试验 的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物，在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积， 取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光(图3)，免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板，与大疱发生的部位一致。 几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关，患者周围血嗜酸性粒细胞可明显增高，血沉可增快，血清白蛋白下降。 组织病理：在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在，大疱为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿瘤，其顶部是全层表皮，早期表皮无变性改变，大疱内含有血清，纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细胞，根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润，在大疱边缘和红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮下基底膜带循环抗体，电子显微镜发现水疱位于透明板下。

诊断鉴别

1.本病需与疱疹样皮炎 ，寻常性天疱疮鉴别。 (一)大疱性多形红斑 多见于年轻人，皮疹 多形性，粘膜损害广泛而严重，发病急，常伴发热等全身症状，皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。 (二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端，如手足，肘膝伸侧等易受损伤的部位，病理改变亦为表皮下疱，但真皮内为中性粒细胞浸润，而无嗜酸性粒细胞浸润，用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查，本病荧光在分离皮肤的真皮侧，而大疱性类天疱疮 的荧光在分离皮肤的表皮侧。 2.大疱性多形红斑 发病急，罕见于老年人，且黏膜损害严重而常见。 3.线状IgA大疱性皮肤病 成人发病，发病年龄小于类大疱疮，水疱常呈弧形排列，分布不对称，免疫荧光有基底膜带线状IgA沉积。