多囊肾 （PKD，多囊肾病） 疾病

典型症状

恶心 乏力 高血压 结节 内出血 囊肿 膀胱刺激征

• 建议就诊科室：

  泌尿外科 外科 内科 肾病内科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿比重 尿素 血常规 血液检查 腹部平片 造影检查 肾功能检查

重点检查项目

实验室检查 1.尿液检查 常有脓尿(94%)，血尿(43%)，蛋白尿(93%)，管型尿(11%)，尿比重 在1.010以下者占40%，有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等，晚期常有肾功能不全。 2.血液检查 伴有感染时血常规可有白细胞增高，中性分类增高，晚期肾功能不全时有尿素 氮，肌酐增高。 影像学检查 1.影像学检查包括X线腹部平片 检查，CT和MRI检查，造影检查 [静脉肾盂造影(IVP)，输尿管肾盂造影，放射性核素肾造影]等为常规检查方法，本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时，则须作逆行造影)检查，可发现早期由于肾盏受囊肿压迫，见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延，肾盏增宽，边界明显，其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显，且有囊肿样或钙化阴影。 CT和MRI一般不作为初始检查方法，因接受放射量较大，价格又较贵，但其优点是能显示组织不同密度，详细提供解剖结构情况，CT能更好地明确病变的部位和性质，是一项有帮助的检查方法，它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影，MRI亦如CT一样，且更能清晰显示各组织密度，明确梗阻病因和病变性质。 2.超声波检查超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效，它是诊断肾囊性变，肾盂积水优先检查方法，由于这是一项非创伤性检查，对诊断肾囊性变有高度敏感性，亦适用于多囊肾的检查，超声波检查可发现肾体积增大，囊肿，肾盂肾盏常显著变形，另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻，超声波还可用于本病的筛查。

诊断鉴别

临床表现两侧肾脏大，尿异常，高血压等应怀疑有本病的可能，如有家族史则更能提示本病，B型超声，CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿，诊断 即可确立，本病早期肾囊肿数不多，可为单侧性，数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿，ADPKD的诊断也可肯定，近年，应用3′HVR，PGP及 24-1等DNA探针，用基因连锁分析法诊断囊肿基因极为可靠，可检出杂合子家属成员和无症状患者，本病的诊断主要依靠以下检查排除其他相关疾病后方可确 定。 CT扫描有利排除肾脏肿瘤，MRI检查可较好地帮助鉴别其他囊性病，以及鉴别先天性肾积水，囊肿的部位，分布，数目，大小，是否与肾盂肾盏相通，以及有无高血压或反复尿路感染等并发症，可帮助鉴别肾囊性疾病。 在症状轻的患者，本病常误诊为单纯性肾囊肿，孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿，家族史和同时存在的肝囊肿可帮助鉴别诊断。 发生血尿者须与新生物，肾结石 等引起血尿的其他疾病进行鉴别，注意多囊肾并发结石或囊肿癌变等情况，应行凝血筛查(PT，APTT和血小板)，排除出血性疾病，对于有蛛网膜下腔出血家族史的患者可行脑血管MRI检查。 本病须与单纯性肾囊肿 ，孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿，肾结核 ，肝或肾棘球蚴病 ，肾肿瘤，肾盂积水，慢性肾炎 ，肾盂肾炎 以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别，发生血尿 者须与新生物，肾结石 等引起血尿的其他疾病进行鉴别。