多囊卵巢综合征 （PCOS） 疾病

典型症状

闭经 痛经 男性化 流产 绝经 多囊卵巢 出现喉结 不排卵 滤泡增大 毛发增生

• 建议就诊科室：

  妇科 妇产科 妇产科学

• 易感人群：

  好发于女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血压 涂片 剖腹探查 雄烯二酮 毛发 尿17-酮类固醇 孕酮 睾酮 地塞米松抑制试验 雌激素 腹腔镜 胰岛素 双氢睾酮

重点检查项目

一、激素测定 (一)促性腺激素：约75%患者LH升高，PSH正常或降低，LH/FSH≥3。 (二)甾体激素 1、雄激素，包括睾酮 ，双氢睾酮，雄稀二酮和17酮类固醇升高，由于SHBG降低使游离态雄激素升高。 2、雌激素 总量可达140pg/ml，雄二醇相当于卵泡早期水平约60pg/ml，性腺外雌酮生成增加使E1/E2≥1。 3、肾上腺DHEAS生成增加，血浆浓度≥3.3μg/ml，17羟孕酮 也增高(正常腹腔镜，以直接观察卵巢形态学或施以活检，穿刺，楔切和电烙等治疗。 二、CT和磁共振 以鉴定和除外盆腔肿瘤。 三、剖腹探查 以拟诊卵巢肿瘤或欲行卵巢楔切时施行。 1.LH/FSH：血LH与FSH比值与浓度均异常，呈非周期性分泌，大多数患者LH增高，而FSH相当于早期卵泡期水平，LH/FSH≥2.5～3，不少学者认为LH/FSH比例增加是PCOS的特征。 2.雄性类固醇：雄激素过多，睾酮，雄烯二酮，DHEA，DHEAS水平均可增高。 3.雌性类固醇：雌酮与雌激素异常，恒定的雌激素水平，E2水平波动小，无正常的月经周期性变化，E1水平增加，E1/E2>1。 4.PRL：PCOS时可轻度升高，但因高泌乳素血症可出现类PCOS症状，应加以鉴别。 5.尿：17-OHCS和17-KS 24h尿17-酮升高反映肾上腺雄激素分泌的增多。 6.地塞米松抑制试验 ：可抑制肾上腺性激素的分泌，服用地塞米松0.5mg，每6小时1次，共4天，服后取血样，如血清硫酸脱氢异雄酮或尿17-酮类固醇 被抑制至正常水平，可排除肾上腺肿瘤或增生之可能。 7.绒毛膜促性腺激素(HCG)刺激试验：HCG可刺激卵巢合成雄激素，注射HCG可引起血浆雄激素水平升高。 8.促皮质素(ACTH)兴奋试验：ACTH兴奋试验可促肾上腺源性雄激素DHEA及尿17-KS增高。 通过HCG刺激试验，地塞米松抑制试验，ACTH兴奋试验可帮助鉴别雄激素升高的来源。 9.阴道脱落细胞成熟指数：是初步了解体内性激素状况的简易方法，睾酮过多的涂片 往往出现3层细胞同时存在的片型，明显增高时3层细胞数几乎相等，但必须与炎症相区别，雌激素水平可以从表层细胞百分比来估计，但不能反映血液中激素的含量。 10.基础体温测定：判断有无排卵，排卵者呈双相型，无排卵者一般为单相型。 四、影响检查 1.盆腔B超：卵巢增大，每平面至少有10个以上2～6mm直径的卵泡，主要分布在卵巢皮质的周边，少数散在于间质中，间质增多。 2.气腹摄片：双侧卵巢增大2～3倍，若雄激素的主要来源为肾上腺，则卵巢相对较小。 3.腹腔镜(或手术时)：见卵巢形态饱满，表面苍白平滑，包膜厚，有时可见其下有毛细血管网，因外表颜色呈珍珠样，俗称牡蛎卵巢，表面可见多个囊状卵泡。 4.经阴道的高分辨力的超声检查卵巢，使得PCOS的诊断有了突破，目前，有经验的医生做这项检查已成为诊断学基础，经阴道100%可探测多囊卵巢，而经腹部有30%的病人漏诊，对于未婚肥胖的患者可应用肛门超声来检测，1986年Adams首先报道PCOS患者卵巢的超声特征为双侧卵巢内均有8个以上直径<10mm的卵泡，沿周边排列，伴有中央间质区增大，多囊卵巢通常是增大的，但也有正常大小的多囊卵巢，PCOS患者的超声相也可以是正常的。 5.CT，MRI也可用于卵巢形态的检查。

诊断鉴别

诊断 1.临床诊断：初潮后多年月经仍不规则、月经稀少和(或)闭经，同时伴肥胖与多毛、婚后不孕等，应疑诊PCOS。典型病例具有上述各种症状及体征，即月经失调、多毛、痤疮、肥胖、不孕等。非典型病例可表现为：①单纯性闭经不伴有肥胖、多毛及卵巢肿大，排除其他各种疾病，而孕酮试验阳性者，仍应考虑为PCOS。②排卵型功能失调性出血。③月经异常合并多毛。④月经异常伴男性化症状，无明显肥胖。⑤功能失调性子宫出血伴不育。 对于不典型病例需详细询问有关病史，如起病年龄、生长发育情况，起病经过，用药史，家族史，个人生活习惯，既往有无全身性疾病。结合辅助检查，排除其他疾病，并经B超等检查明确诊断。 2.诊断标准：由于本病的异质性，诊断标准尚未统一，多数学者根据青春期发病、月经和排卵异常、多毛、血LH和(或)LH/FSH比值升高，结合一种雄激素水平过高，超声检查有多囊卵巢征象，排除其他类似疾病后，可确定本症的诊断。 日本妇产科学会生殖内分泌委员会于1993年提出PCOS诊断标准如下： (1)临床症状：①月经异常(闭经、月经稀发、无排卵月经等)；②男性化(多毛、粉刺、声音低调、阴蒂肥大)；③肥胖；④不孕。 (2)内分泌检查所见：①LH高值、FSH正常值；②注射GnRH后LH分泌增多，FSH分泌正常；③雌酮/雌二醇比值升高；④血中睾酮或雄烯二酮升高。 (3)卵巢所见：①B超见多个卵泡囊性变；②双合诊及B超见卵巢肿大；③腹腔镜见卵巢内膜肥厚及表面隆起；④镜下见卵泡膜细胞层肥厚增殖和间质增生。 以上的(1)、(2)、(3)项是必有的项目，3项均具备时可诊断为PCOS，其他项目做为参考，若所有必备和参考项目均具备，则为典型PCOS病例。 此外，亦有人提出的诊断标准如下：①临床症状：包括：A.闭经(60天以上)；B.功能性子宫出血或持续无排卵(3个月以上)；C.不孕；D.男性化体征；E.肥胖。②治疗性诊断：一度闭经，以氯米芬或加HCG疗法，于月经周期第5天开始，氯米芬50mg/d，连服5天，多可恢复排卵功能。无效时，可于停氯米芬后第2～4天加用HCH1000U，1次/d，共3天，治疗3个疗程以上仍未见排卵。③内分泌检查：包括：A.血中LH较高(20～50mU/ml)及GnRH过度反应，血FSH在正常范围或较低；B.血睾酮升高(60%以上)；C.HMG(人绝经期促性腺激素)225U/d，用3天后，于用药的第6天尿中的雌激素呈过度增高反应(150µg/24h以上)；D.地塞米松4mg/d，口服，于第5天的尿中11-去氧-17-酮类固醇增高(600µg/24h以上)。④卵巢形态(包括内镜所见)：肉眼所见：A.无新鲜黄体形成；B.卵巢包膜增厚；C.卵巢增大；D.囊状肿大的卵泡并列于包膜下。组织所见：卵泡膜细胞及间质细胞黄素化。 鉴别诊断 用CT和磁共振以鉴定和除外盆腔肿瘤 一、卵巢男性化肿瘤 包括支持一间质细胞瘤，门细胞瘤，类脂细胞瘤，性母细胞瘤，肾上腺残迹瘤，黄体瘤，畸胎瘤 和转移癌，以上除性母细胞瘤外，其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤，雄激素分泌呈自主性，男性化症候明显，并常伴有腹水 及转移灶。 二、肾上腺疾病 包括先天性肾上腺皮质增生，腺瘤和腺癌，后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA，亦为自主性分泌，不受ACTH促进和地塞米松抑制，而先天性肾上腺皮质增生症 ，21羟化酶缺陷者，有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。 三、甲状腺疾病 包括甲亢 和甲低，甲亢时T3，T4，SHBG增高，雄激素代谢清除率降低，使血浆睾酮 升高致男性化和月经失调，甲低时，雄激素向雌激素 转化增加致无排卵。 四、遗传性多毛症 有家族史，仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征，生育力正常。 五、卵巢卵泡膜细胞增生症(ovarian hyperthecosis) 该症促性腺激素分泌正常，卵巢不增大，但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生，血浆雄激素升高明显，伴严重男性化，对氯菧酚胺治疗不敏感。 六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤 为一种脂岛素受体缺陷性疾病(A/B型)，可出现类似于PCOS症状体征，其显著特征是，高胰岛素血症和颈，腋部黑色素棘皮瘤。 七、高催乳素血症 闭经 ，溢乳，不孕，PRL和DHEAS升高，男性化症候不明显，卵巢正常。 1.多囊卵巢的鉴别：多囊卵巢并非多囊卵巢综合征的特征，尚可能是许多腺外或其他腺体病灶所产生表现之一，引起类似于PCOS的临床表现，需加以鉴别。 2.多毛与毛发增多症的病因鉴别：女性多毛(伴或不伴男性化)的病因很多，但其共同特点是存在雌激素相对不足和雄激素(或其作用)增多，使血雄激素升高或雌激素/雄激素比值下降，偶尔也可由于组织对雄激素的敏感性增高所致，部分病人伴有一定程度的男性化表现，毛发增多症的病因分类。 3.迟发性先天性肾上腺皮质增生：该疾患临床症状与PCOS极为相似，病人在青春期出现月经不规律，多毛和不育，常见21-羟化酶缺乏，诊断依据是血17α-羟孕酮 明显升高，或ACTH试验，17α-羟孕酮反应明显增高。 4.分泌雄激素肿瘤：卵巢肿瘤 如支持-间质细胞瘤，门细胞瘤或肾上腺肿瘤，男性化表现重，雄激素水平接近男性，超声或CT或MRI有阳性发现。 5.泡膜细胞增殖症：雄激素过高，多数伴多毛，临床上多数发病迟缓，发病年龄大于40岁，绝经 前高发，可并发糖尿病 ，高血压 ，肥胖，黑棘皮症等，也有表现为闭经，不孕，多毛，子宫内膜增生 或腺癌等，本病在卵巢间质内有黄素化泡膜细胞岛形成，而PCOS则没有，舒经酚促排卵及卵巢楔形切除术对PCOS有一定疗效，而对泡膜细胞增殖症通常无效，主要鉴别需依靠术后病理诊断。 6.高泌乳素血症 ：10%～30%的PCOS患者血清泌乳素水平轻度升高，应与其他原因引起的高泌乳素血症相鉴别，如垂体腺瘤 ，甲状腺功能低下，服用药物引起的高泌乳血征，常见的垂体微腺瘤高泌乳血症者虽然闭经，无排卵，泌乳素增高，但FSH和LH及雌激素均低下，MRI有时可发现垂体微腺瘤。 7.库欣综合征 ：该征有独特的体征，如满月脸，紫纹，高血压等，血清皮质醇增高，失去昼夜节律。